Отговорите на вашите белодробни фиброзни въпроси

Нашите читатели са изпратили някои страхотни въпроси. Ние ценим вашите въпроси и ви насърчаваме да продължавате да ни разказвате за вашите интереси и въпроси.

Какво може да се очаква, когато пациентът развие внезапна дихателна недостатъчност на фона на идиопатична белодробна фиброза?

задавани
IPF е непредсказуемо заболяване. Може да има дълги периоди от месеци до години на относителна стабилност. Може да настъпи постепенен спад, както и резки периоди на влошаване. Тези периоди на бърз спад се характеризират с повишено задух, влошаване на оксигенацията и често повишена кашлица, които се развиват за период от няколко дни до няколко седмици.

Има ограничен брой причини, поради които пациент с IPF може бързо да намалее. Ние разглеждаме възможността за пневмония, сърдечна недостатъчност, кръвни съсиреци в белите дробове и рязко ускорение или обостряне на основния IPF. Често ни се налага да лекуваме множество възможности, докато се опитваме да установим причината за спада. Ако не виждаме доказателства за сърдечна недостатъчност, пневмония или кръвни съсиреци, тогава поставяме диагнозата за обостряне на IPF.

Лечението на обострянията на IPF не е голямо. Обикновено използваме високи дози стероиди и осигуряваме поддържащ кислород. Някои пациенти се възстановяват, но други не и в крайна сметка прогресират и умират от дихателна недостатъчност. Пациентите, които се нуждаят от механична вентилация (опора на дихателна тръба и дихателна машина) са изложени на най-голям риск от смърт. Пациентите, които имат идентифицирана причина за своя спад, като пневмония или сърдечна недостатъчност, обикновено се справят по-добре, но резултатите винаги са много охранявани.

Може ли NSIP (неспецифична интерстициална пневмония) да се трансформира в IPF?

NSIP е вид интерстициална белодробна болест, характеризираща се с непрозрачност на смляното стъкло и някои белези при CT сканиране. При биопсията на белите дробове има по-равномерно разпределение на възпалението в белия дроб и обикновено по-малко белези от IPF.

Има два широки типа NSIP, клетъчен и фиброзен. Клетъчният NSIP обикновено реагира добре на лечение със стероиди и други имуносупресори. За разлика от това, фиброзният NSIP се държи някъде между NSIP и IPF. Той не реагира добре на лечение със стероиди или други имуносупресори. Когато е напреднал, фиброзният NSIP може много да прилича на IPF. Една от основните причини за извършване на белодробна биопсия при оценката на възможната IPF е да се отдели NSIP от IPF.

Ние не вярваме, че NSIP може да стане IPF, въпреки че и двете могат да доведат до напреднали белези в белите дробове.

Има ли оптимална диета за пациенти с IPF?

Понастоящем нямаме убедителни данни, че един тип диета е оптимална за пациенти с IPF. Приложими са обаче някои общи точки. Гастро-езофагеалният рефлукс е важен проблем при пациентите с IPF. В резултат на това насърчаваме нашите пациенти да ограничат кофеина, алкохола, пържените и мазни храни. Вечерята трябва да бъде по-малко хранене, а обядът може да бъде по-голямо хранене. Избягвайте закуски преди лягане. Много пациенти се справят по-добре с главата на леглото си, издигната на около 10 инча.

С напредването на IPF много пациенти започват да губят тегло. Това вероятно се дължи на намален прием и повишена неефективност на дишането. Когато това се развие, промяната на диетата, за да се избегнат храни, които изискват повече работа, е полезна. Например, храните, които изискват много дъвчене, са по-трудни. За разлика от тях, по-меките храни, смутита или течните добавки се консумират много по-лесно. Esbriet и OFEV се приемат най-добре с храна, за да се сведат до минимум страничните ефекти. Не е нужно да ядете огромно ястие, но кисело мляко или парче тост е достатъчно.