Въведение в дистрофията на Fuchs за пациенти

Предговор:

въведение

Оригиналният проект на този ръкопис написах през 2016 г., за да помогна на моите пациенти с ендотелна дистрофия на Fuchs да разберат по-добре своето заболяване и терапевтичните им възможности. През 2018 г. един от пациентите ми попита дали бих желал да го публикувам публично на уебсайта на Фондация за дистрофия на роговицата. Отне ми малко убедително от Боб Белизи, но в крайна сметка се съгласих с уговорката, че мога да включа предговор.

Думата „лекар“ произлиза от латинската дума „docco“, което означава „да преподаваш“. Стремя се да науча пациентите на Fuchs за тяхното състояние, защото това ми помага да се грижа по-добре за тях: облекчава тревогите за неизвестното и осигурява основа за добре информирани решения. Чувствах се неспособен да обуча достатъчно пациентите си за Фукс в рамките на кратка консултация в офиса, затова написах този ръкопис, за да ги прегледат преди и след посещението им.

Като писане, насочено към пациента, този ръкопис по дизайн не е научно строг. Има редица обобщения и имплицитни предположения, направени в моето писане, които са колкото отражение на собственото ми мнение и перспективи, толкова и отражение на научни факти. Ръкописът също не е изчерпателен преглед на всеки последен детайл от ендотелната дистрофия на Фукс и операцията по трансплантация на роговица; Фокусирал съм се върху това, което искам моите пациенти да разберат, и съм изключил въпроси, които според мен са по-малко подходящи за грижите им.

Моля, не забравяйте, че този ръкопис е един опит на лекаря да представи това, което според мен е най-важното, което трябва да знам за ендотелната дистрофия на Фукс. Написах го, за да служи като отправна точка за непрекъснат разговор между мен и моите пациенти. Надявам се, че моето писане помага да започнете и разговора между вас и вашия лекар (и).

Какво е дистрофия на Фукс?

Fuchs ’(fooks) Ендотелната дистрофия е бавно прогресиращо заболяване на роговицата, което причинява вътрешността на роговицата ви да е неравна и в крайна сметка причинява подуване, помътняване и болезненост на роговицата ви. Роговицата е прозрачната тъкан с форма на купол, която живее пред ириса, цветната част на окото ви.

Как влияе дистрофията на Фукс върху зрението?

Ендотелните клетки при индивиди с Fuchs ’са смесени с необичайни подутини, подобни на павета, които нарушават гладката вътрешна повърхност на роговицата. Тези необичайни подутини се наричат ​​гутати. Образуването на все по-голям брой гутати в центъра на роговицата, където те имат най-голям ефект върху зрението, е отличителен белег на Fuchs ’. Умерената до тежка концентрация на гутата може да замъгли зрението, да намали черно-белия контраст и да направи цветовете по-малко жизнени. Това е така, защото гутатите карат светлината да се разсейва по начин, подобен на матираната повърхност, произведена върху стъклени душ врати за уединение. Разсейването на светлина, причинено от гутата, също води до симптоми на отблясъци, ореол и изблици на звезди при гледане на ярки източници на светлина, като например при шофиране през нощта срещу насрещното движение. Мътното зрение, затрудненото виждане, когато осветлението е много ярко, и намаляването на качеството на зрението - всички причинени от гутатите на роговицата - съставляват първата фаза на прогресията на болестта на Fuchs “.

Пациентите на Fuchs в крайна сметка губят достатъчно ендотелни клетки, че няма достатъчно помпено действие, за да се противопоставят на естествената склонност на роговицата да абсорбира течността. Резултатът е подуване на роговицата, което води до замъгляване на зрението ви. В ранните си стадии подуването на роговицата замъглява зрението ви сутрин, но не толкова вечер. Този модел е така, защото излишната течност в роговицата се изпарява във въздуха, когато очите ви са отворени през деня. С течение на времето подуването на роговицата се влошава до такава степен, че зрението ви остава замъглено през целия ден, дори след като очите ви са отворени с часове. Мътното зрение, причинено от подуване на роговицата, съставлява втората фаза на прогресията на болестта на Fuchs ’.

Силното подуване на роговицата кара предната повърхност на роговицата да стане мехурчеста и болезнена. Продължителното образуване на мехури по предната повърхност на роговицата може бавно да причини необратими белези. Белезите допълнително замъгляват зрението ви в различна степен. Тежките белези замъгляват зрението повече от леките белези. Болезнените мехури на роговицата и образуването на белези, причинени от продължително подуване на роговицата, съставляват финалната фаза на прогресията на болестта на Fuchs за повечето пациенти.

Наследена ли е дистрофия на Фукс?

Дистрофията на Фукс може да бъде наследена, но не винаги. Членовете на семейството често могат да бъдат засегнати, макар че понякога изобщо не. Разумно е вашето близко семейство да бъде прегледано, за да се открие болестта възможно най-рано, но това е лично решение. Редица медицински центрове в Съединените щати са специализирани в генетиката на дистрофията на Фукс, включително Калифорнийският университет в Сан Диего, Калифорнийският университет в Лос Анджелис, Тексаския университет в Югозапад, Клиниката на Майо, Харвард и други.

Генетичната причина за заболяването е сложна - има много генетични аномалии, за които се смята, че са отговорни за дистрофията на Fuchs, включително неизвестни генетични мутации. Има и вариации в дистрофията на Fuchs, за която се смята, че е свързана с различни генетични причини за заболяването. Например състоянието изглежда е значително различно в някои части на Азия в сравнение със Съединените щати.

Спешна ли е дистрофията на Фукс?

Дистрофията на Fuchs може да бъде тревожна диагноза, но за щастие не е спешна медицинска помощ. Повечето хора с Fuchs ’не знаят, че имат заболяване, докато навършат около 40-50 години. Това е така, защото болестта обикновено не пречи на зрителните функции през първите няколко десетилетия от живота и защото може да е трудно да забележите постепенните промени, които болестта причинява във вашето зрение. Признаци на заболяването на вашата роговица в ранните стадии също могат да бъдат трудни за откриване, дори от висококвалифициран лекар.

След като Fuchs причинява забележими промени в роговицата, може да се почувства така, сякаш болестта се е развила внезапно, въпреки че това не се е случило. Това е като да седите на плажа и да осъзнаете, че приливът внезапно е малък, без да забележите, че приливът постепенно намалява с часове. Повечето пациенти с Fuchs първо забелязват, че цветовете изглеждат измити и че ярките светлини през деня, както и идващите светлини през нощта ги карат да изпитват отблясъци. Пациентите с тези симптоми обикновено имат ранен стадий на заболяването - добре преди роговицата да се е образувала белези значително - което осигурява достатъчно време на Вашия лекар да се намеси с подходяща терапия, ако е необходимо.

По какво се различава дистрофията на Фукс от катаракта?

Катарактата е нормално явление във всяко човешко око. Когато лещата в окото узрее, естествено става мътна. Мътна леща се нарича катаракта. Всяко око над 50-годишна възраст има леща, която има някаква степен на замъгляване. Някои лещи са по-тъмни от други, дори в дясното и лявото око на същия пациент.

Замъгляването на лещата е прогресивно, което означава, че всяка година ще се влошава. Не са известни лекарства, добавки или диетични режими, които да спират или обръщат катарактата. Няма начин да се предскаже колко бавно или бързо ще прогресира катаракта. Всяка катаракта протича по различен начин.

Повечето хора на възраст над 50 години, които изпитват зрителни симптоми от Фукс, също имат поне някаква степен на катаракта. Катарактата може да причини същите симптоми като Фукс - измити цветове, отблясъци и замъглено зрение - така че понякога може да е трудно за Вашия лекар да разбере със сигурност дали предимно катарактата на Фукс причинява зрението Ви проблеми. През повечето време е и двете.

Какви често срещани очни състояния не са свързани с дистрофията на Fuchs?

Тъй като използвате зрението си постоянно, лесно е да припишете всичките си проблеми с очите на Fuchs - състоянието, което е в челните редици на ума ви, но това може да бъде подвеждащо и провокиращо безпокойството. Пациентите на Fuchs често имат и други, много по-доброкачествени, очни проблеми в допълнение към дистрофията на Fuchs. Как да разберете дали вашите проблеми със зрението са причинени повече от Фукс или повече от сухота в очите, блефарит, плувки или пресбиопия (или някакво друго състояние)? Най-лесният начин е да се консултирате с вашия специалист по роговицата и да ги попитате конкретно дали някакви състояния, които не са дистрофия на Fuchs, допринасят за вашите симптоми. Отговорът може да ви помогне да поставите вашия Fuchs в по-добра перспектива и, надяваме се, да ви успокои.

Сухо око
Сухото око е състояние на системата за производство на сълзи на очите, слъзните жлези. Пациентите със сухо око имат недостатъчен обем сълзи, смазващи повърхността на очите им. Симптомите на сухота в очите обикновено включват сърбеж, парене, пясъчност, очна болка и чувствителност към светлина, както и променливо, замъглено зрение. Всички тези симптоми се подобряват с попълване на сълзния обем с мигане, изкуствени сълзи и други медицински лечения. За разлика от това, замъгляването, причинено от дистрофията на Fuchs, обикновено не се подобрява с изкуствени сълзи и мигане.

Блефарит
Блефаритът е състояние на мастните жлези на клепача, които са разположени по дъното на миглите. Пациентите с блефарит имат нарушен поток на масло от клепачите и слабо дразнене/зачервяване на ръба на клепача. Симптомите на блефарит обикновено включват замъглено зрение и дразнене сутрин - симптоми, които значително се подобряват с горещ душ или топла кърпа за лице. Блефаритът може също да причини променлива замъгленост през целия ден, която обикновено се подобрява с мигане, изкуствени сълзи и други медицински лечения. За разлика от тях, замъгляването, причинено от дистрофията на Fuchs, обикновено не се подобрява с изкуствени сълзи, мигане или горещ душ, но може да се подобри през деня.

Стъкловидни поплавъци
Надувките са състояние на стъкловидния гел вътре в окото, дълбоко зад зеницата. Пациентите с поплавъци имат стъкловидно тяло, което е станало по-непрозрачно в определени области, отколкото в други, което води до светло блокиращи петънца, които хвърлят сенки върху ретината, което е еквивалентът на окото на филма на камерата. Симптомите на плувките са петна, нишки или дори малки облаци, които се движат във вашето зрение. Плувките са най-очевидни, когато гледате ярък бял фон, като сняг на ски писта или компютърен екран. За разлика от това, неподвижната облачност, типична за дистрофията на Fuchs, която при някои индивиди може да се подобри в течение на деня, не се движи във вашето зрение.

Пресбиопия
Пресбиопията е състояние на очната леща, която се намира непосредствено зад зеницата. Започвайки около 45-годишна възраст, лещата започва да губи способността си да огъва и фокусира светлината на близки разстояния, така че до 65-годишна възраст най-вече не можете да четете вестникарска хартия, без да носите очила за четене или да премахнете очилата си за коригиране на разстоянието . Напредването на този проблем между 40-те и 60-те години е нормално. Пресбиопията е напълно коригируема с очила за четене с рецепта или без рецепта. За разлика от това, трудностите при четене поради замъглеността, причинена от дистрофията на Fuchs, могат да бъдат улеснени с очила и ярка светлина за четене, но не могат да бъдат напълно разрешени.

Какви нехирургични терапии се предлагат за лечение на дистрофия на Fuchs?

Няма налични лекарства, добавки или диети, за които е известно, че спират или обръщат прогресията на дистрофията на Fuchs.

Наличните в момента капки за очи лекуват подуването на роговицата, причинено от Fuchs ’, но не и болните ендотелни клетки, които причиняват подуването. Muro128 е най-често предписваната капка за очи при подуване на роговицата. Това е солен разтвор, който се предлага в концентрации 2% и 5%, в мехлем или капка за очи и може да се прилага върху повърхността на роговицата 3-4 пъти на ден и преди лягане. Солта в Muro 128 изсушава повърхностните слоеве на подутата роговица, подобно на това, как солта изсушава излекуваните деликатесни меса. Лекарството може да бъде ефективно в ранните етапи на Fuchs ’, но не се отнася към симптомите, причинени от гутата или по-дълбоко подуване. Солевите разтвори са неефективни в по-напредналите стадии на заболяването. Muro128 се предлага без рецепта и се предлага като по-евтин генерик.

Какви видове операция за трансплантация на роговица се предлагат за лечение на дистрофия на Fuchs?

Понастоящем DMEK (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty) е най-модерното хирургично лечение за Fuchs ’, но трябва да знаете и за други операции по трансплантация на роговица, които са дошли преди DMEK.

PK (Penetrating Keratoplasty) е първата операция, достъпна за Fuchs ’и съществува от около 100 години. EK (ендотелна кератопластика) е разработена около 2000 г. Ранните форми на EK в крайна сметка са заменени от DSAEK, който е най-разпространеното лечение на Fuchs в САЩ от около 2011 г. DMEK е разработен през 2006 г. и става все по-популярен от въвеждане на иновативни хирургични технологии и техники след 2010 г., включително: приготвена от окото банка DMEK тъкан, специализирани устройства за инжектиране на тъкани, методи за определяне на ориентация на дясната страна нагоре на DMEK тъкан по време на операция, подходи за манипулиране и позициониране на DMEK тъкан в окото без директно докосване на тъканта и включването на газове, използвани в хирургията на ретината за поддържане на DMEK тъкан.

Какви са разликите между DMEK, DSAEK и PK?

Основната структурна разлика между DMEK, DSAEK и PK се отнася до това кои слоеве на роговицата се трансплантират. Роговицата има три основни слоя: външния слой, който е известен като епител; гъбестият среден слой, който е известен като строма; и най-вътрешния слой, който е известен като ендотел. Fuchs ’засяга пряко ендотела и в повечето случаи стромата и епителът са здрави, докато болестта не стане по-напреднала.

ПК замества стромата и епитела, както и ендотела с три слоя от донорска роговица. В роговицата се изрязва дупка, като шахта в настилката. След това трите слоя роговица на донора се зашиват на място, за да затворят роговицата, като капак на шахта.

DSAEK замества ендотела с част от донорска роговица. В окото се прави малък разрез, за ​​да се получи достъп до вътрешната повърхност на роговицата. В роговицата никога не се прави дупка. Ендотелът се отстранява от вътрешната страна на роговицата. В окото се вмъква парче донорна тъкан с частична дебелина, съставено от ендотелия на донора и тънък слой строма. След това окото се пълни с мехурче, за да притисне тъканта към роговицата, докато изпомпващото действие на здравия ендотел на донора го засмуче на място.

DMEK също така замества ендотела с част от донорска роговица, но разликата между DSAEK и DMEK е, че донорната тъкан на DMEK се състои само от ендотел. DSAEK замества болния ви ендотел със строма + ендотел. Тъй като DSAEK добавя строма към вашата роговица, тя не връща окото ви към нормалната анатомия. DMEK тъканта няма донорна строма. DMEK замества болния ви ендотел само с ендотел донор; това е анатомичен заместител 1 за 1. В противен случай DMEK и DSAEK споделят едни и същи хирургични принципи: малък разрез, отстраняване на болния ендотел, вмъкване на донорската тъкан и използване на мехурче за притискане на тъканта към роговицата, докато тя се засмуче или се „прикрепи“, на място.

Тъй като по-голямата част от индивидите в Съединените щати с Fuchs имат нормално функционираща строма и епител, замяната на трите слоя на роговицата с PK вече не се счита за стандартно хирургично лечение на Fuchs, с рядко изключение. В по-напредналите случаи на Fuchs, дългогодишен, тежък оток на роговицата може да е причинил почти непрозрачни белези в стромата на роговицата и епитела, които ще продължат да влошават зрението, дори след успешна процедура DMEK или DSAEK. В тези случаи може да е необходим ПК, за да се възстанови яснотата на роговицата, въпреки че е възможно селективно да се възстанови ендотелът на роговицата с ЕК процедура.

Какви са предимствата на DMEK пред DSAEK и PK?

Основните предимства на EK (общият термин както за DSAEK, така и за DMEK) пред PK са безопасността, времето за възстановяване, свободата от твърди контактни лещи (които често, но не винаги, трябва да се носят след PK за оптимално зрение) и по-нисък риск от отхвърляне. ПК изисква голям разрез, който може да се отвори от незначителна травма на окото, дори години след операцията. Възстановяването от ПК обикновено е около една година, след което на много пациенти се предписва твърда контактна леща за коригиране на астигматизма, създаден от трансплантацията; без коригираща леща в такива случаи зрението може да бъде лошо. Степента на отхвърляне с PK е около 18-23%.

DSAEK е много добра форма на ЕК, но не е най-напредналата версия на операцията. Основните предимства на DSAEK пред ПК са, че той не изисква голям разрез, времето за възстановяване варира от три до шест месеца, не се изискват твърди контактни лещи, тъй като операцията не причинява големи количества астигматизъм, а степента на отхвърляне е около 5- 8%.

DMEK предлага същите предимства пред PK, но с добавянето на още повече предимства пред DSAEK. Основните предимства на DMEK пред DSAEK са превъзходно зрение и по-нисък риск от отхвърляне.

  • Повече пациенти с DMEK виждат 20/20 на диаграмата на зрителната острота в сравнение с пациентите с DSAEK в краткосрочен и дългосрочен план след операцията.
  • Възстановяването на зрението с DMEK обикновено отнема по-малко от 1,5 до 3 месеца, отколкото 6 месеца или повече при DSAEK. Зрението при пациенти с DSAEK може да продължи да се подобрява години след операцията, докато зрението при пациенти с DMEK бързо се подобрява с 1,5 месеца и обикновено се стабилизира с 3 месеца, ако не и по-рано.
  • Качеството на зрението с DMEK превъзхожда DSAEK.
  • Отхвърлянето е по-ниско при DMEK, отколкото при DSAEK (около

Карта за пазаруване

Няма продукти във вашата пазарска количка.