За да видите цялата тема, моля, влезте или закупете абонамент.

5-минутна

Приложението и уебсайт за 5-минутна клинична консултация (5MCC), задвижвани от Unbound Medicine, ви помага да диагностицирате и управлявате 900+ медицински състояния. Ексклузивните бонус функции включват Diagnosaurus DDx, 200 теми за педиатрията и емисии с медицински новини. Разгледайте тези безплатни примерни теми:

-- Първият раздел на тази тема е показан по-долу --

  • Обикновено хипофизната жлеза седи в малко отделение на черепа в основата на мозъка, известно като sella turcica (Латински за „турско седло“).
  • При синдром на празната села (ESS) има херния на супраселарното субарахноидно пространство в sella turcica, която действа като маса, което води до компресия на хипофизната жлеза. На практика хипофизната жлеза изглежда сплескана.
  • Синоним (и): интраселарно арахноидоцеле
  • В ESS празната села всъщност не е „празна“; изглежда само на изображения. Той всъщност съдържа хипофизната жлеза, стъблото на хипофизата, арахноид, CSF, а понякога и оптичната система и 3-та камера.
  • Основна празна села (PES)
    • Характеризира се с вроден дефект на селарната диафрагма, или разкъсване, или пълно отсъствие на диафрагмата, позволяващо херния на арахноид, изпълнен с ликвор в селата
    • Понастоящем не е известна точната роля, която играе дефектът. Дали неговото присъствие само по себе си е адекватно за причиняване на ПЕС, е предразполагащ фактор или е част от по-голям и недиагностициран процес на заболяването все още не е разрешено.
    • Въпреки че съществуват изследвания, твърдящи недостатъци на един или повече хипофизни хормони в PES (1), доказателствата са противоречиви, повдигайки въпроса дали наистина съществува „ESS“. Свързан със следното:
      • Женски секс
      • Затлъстяване
      • Мултипаритет
      • Вътречерепна хипертония в 50% от случаите
  • Вторична празна села (SES)
    • Резултати от физическо унищожаване на хипофизната жлеза или от ятрогенни, или от нониатрогенни причини
  • SES е по-вероятно от PES да доведе до загуба на хипофизни функции, с последващо безплодие и умора. При деца:
    • Много по-рядко се среща и обикновено е по-малко вероятно да бъде доброкачествено, отколкото при възрастни
    • Зрителните нарушения се наблюдават по-често, отколкото при възрастните.
    • По-вероятно е да доведе до хипофизна недостатъчност, отколкото при възрастни

Няколко предложени механизма

  • PES
    • Непълно формиране на селарната диафрагма, покриваща хипофизата. С пулсиращ поток на CSF и по-голямо изтичане в уплътнението, интраселарното налягане се увеличава. В резултат хипофизната жлеза се компресира или изглежда се компресира поради разширение на селарите.
    • Затлъстяването има тенденция да причинява хиперкапнично състояние, което причинява повишено налягане в ликвора. Това може да доведе до селно разширение.
    • Увеличението и последващата инволюция на хипофизната жлеза по време на бременност е предложено да допринесе за ESS в мултипаритет.
  • SES
    • Ятрогенните причини включват вътречерепни операции (особено транссфеноидални) и лъчелечение. Нониатрогенните причини включват кръвоизлив, инфекция, травма, автоимунни състояния или инфаркт на аденом.

Генетика
ESS обикновено не се наследява.

  • История на вътречерепна хирургия или мозъчно облъчване
  • Травматично увреждане на мозъка
  • Автоимунно заболяване
  • Инфекция (менингит и енцефалит)
  • История на синдром на Sheehan (следродилен хипопитуитаризъм), по-често при многоплодна бременност
  • Затлъстяване, тежък дефицит на GH (2)
  • История на псевдотуморен мозък
  • Доброкачествена вътречерепна хипертония (BIH)
  • Затлъстяване
  • Pseudotumor cerebri
  • Хипертония
  • Захарен диабет
  • Автоимунен хипофизит: Има случаи на случаи, при които е отбелязано, че пациентите в крайна сметка ще развият ESS след автоимунен хипофизит (3).
  • Ранна менопауза (близо 10% от жените със ESS)
  • Синдром на Шийхан
  • Редки лизозомни болести за съхранение (болест на Фабри) (4) и синдром на Erdheim-Chester
  • Многоплодна бременност

-- За да видите останалите раздели на тази тема, моля, влезте или закупете абонамент --

  • Обикновено хипофизната жлеза седи в малко отделение на черепа в основата на мозъка, известно като sella turcica (Латински за „турско седло“).
  • При синдром на празната села (ESS) има херния на супраселарното субарахноидно пространство в sella turcica, която действа като маса, което води до компресия на хипофизната жлеза. На практика хипофизната жлеза изглежда сплескана.
  • Синоним (и): интраселарно арахноидоцеле
  • В ESS празната села всъщност не е „празна“; изглежда само на изображения. Той всъщност съдържа хипофизната жлеза, стъблото на хипофизата, арахноид, CSF, а понякога и оптичната система и 3-та камера.
  • Основна празна села (PES)
    • Характеризира се с вроден дефект на селарната диафрагма, или разкъсване, или пълно отсъствие на диафрагмата, което позволява херния на арахноид, изпълнен с ликвор в селата
    • Понастоящем не е известна точната роля, която играе дефектът. Дали неговото присъствие само по себе си е адекватно за причиняване на ПЕС, е предразполагащ фактор или е част от по-голям и недиагностициран процес на заболяването все още не е разрешено.
    • Въпреки че съществуват изследвания, твърдящи недостатъци на един или повече хипофизни хормони в PES (1), доказателствата са противоречиви, повдигайки въпроса дали наистина съществува „ESS“. Свързан със следното:
      • Женски секс
      • Затлъстяване
      • Мултипаритет
      • Вътречерепна хипертония в 50% от случаите
  • Вторична празна села (SES)
    • Резултати от физическо унищожаване на хипофизната жлеза или от ятрогенни, или от нониатрогенни причини
  • SES е по-вероятно от PES да доведе до загуба на хипофизни функции, с последващо безплодие и умора. При деца:
    • Много по-рядко се среща и обикновено е по-малко вероятно да бъде доброкачествено, отколкото при възрастни
    • Зрителните нарушения се наблюдават по-често, отколкото при възрастните.
    • По-вероятно е да доведе до хипофизна недостатъчност, отколкото при възрастни

Няколко предложени механизма

  • PES
    • Непълно формиране на селарната диафрагма, покриваща хипофизата. С пулсиращ поток на CSF и по-голямо изтичане в уплътнението, интраселарното налягане се увеличава. В резултат хипофизната жлеза се компресира или изглежда се компресира поради разширение на селарите.
    • Затлъстяването има тенденция да причинява хиперкапнично състояние, което причинява повишено налягане в ликвора. Това може да доведе до селно разширение.
    • Увеличението и последващата инволюция на хипофизната жлеза по време на бременност е предложено да допринесе за ESS в мултипаритет.
  • SES
    • Ятрогенните причини включват вътречерепни операции (особено транссфеноидални) и лъчелечение. Нониатрогенните причини включват кръвоизлив, инфекция, травма, автоимунни състояния или инфаркт на аденом.

Генетика
ESS обикновено не се наследява.

  • История на вътречерепна хирургия или мозъчно облъчване
  • Травматично увреждане на мозъка
  • Автоимунно заболяване
  • Инфекция (менингит и енцефалит)
  • История на синдром на Sheehan (следродилен хипопитуитаризъм), по-често при многоплодна бременност
  • Затлъстяване, тежък дефицит на GH (2)
  • История на псевдотуморен мозък
  • Доброкачествена вътречерепна хипертония (BIH)
  • Затлъстяване
  • Pseudotumor cerebri
  • Хипертония
  • Захарен диабет
  • Автоимунен хипофизит: Има случаи на случаи, при които е отбелязано, че пациентите в крайна сметка ще развият ESS след автоимунен хипофизит (3).
  • Ранна менопауза (близо 10% от жените със ESS)
  • Синдром на Шийхан
  • Редки лизозомни болести за съхранение (болест на Фабри) (4) и синдром на Erdheim-Chester
  • Многоплодна бременност

Има още какво да видите - останалата част от този запис е достъпна само за абонати.