Определение

Синдромът на празната села е появата чрез рентгенография (рентгенова снимка) на черепа, че sella turcica, която обикновено съдържа хипофизната жлеза, е празна.

празен

Описание

Sella turcica е латински за "турско седло", което грубо описва U-образния вид на този костен джоб, когато се вижда от рентгенови лъчи. Това е вдлъбнатина в средата на клиновидната кост с размери около 1,5 × 1,0 × 0,5 cm. Сфеноидната кост образува част от основата на черепа точно зад очите, около средната точка и точно под мозъчните полукълба.

Хипофизната жлеза има луковична форма, простираща се на стъбло под хипоталамуса. Обикновено хипофизата запълва напълно sella turcica. Субарахноидното пространство, изпълнено с цереброспинална течност (CSF), обгражда стъблото на хипофизата. Твърдата мозъчна обвивка (вж Менингите ) обикновено се простира далеч от костната горна част на sella turcica, образувайки бариера между субарахноидалното пространство и хипофизната жлеза отдолу. Тази бариера, образувана от твърдата мозъчна обвивка, заобикаляща горната част на хипофизната жлеза, е известна като диафрагма села.

В повечето случаи, когато празна села се вижда с рентгенови лъчи, sella turcica не е наистина празна. Всъщност CSF е навлязъл в пространството, обичайно заето от хипофизата, и е притиснал жлезата до стената на селата. Наистина празна села, т.е. липсваща хипофизна жлеза, е рядкост.

Демография

Истинската честота на синдрома на празен села сред популацията не е известна. Статистиката, събрана от аутопсии, обаче показва, че празната села се среща като случайна находка навсякъде от 5% до 25% от случаите. Те не включват случаи, при които хипофизната жлеза е била хирургично отстранена или облъчена.

Повечето случаи на синдром на празната села се наблюдават при жени със затлъстяване на средна възраст, които често имат хипертония. Децата със синдром на празната села са по-често симптоматични, което най-често се проявява като дефицит на растежен хормон. Около половината от децата с дефицит на растежен хормон имат празна села, но само 2% от децата с нормална хипофизна функция имат находката.

Причини и симптоми

Смята се, че първичният синдром на празната села е вроден (присъства при раждането) в повечето случаи и е причинен от повреда или отваряне на диафрагмалната села. Това може да е случайно събитие, без известни задействащи или причиняващи фактори. В някои случаи sella turcica може да нарасне по-голямо от нормалното.

Вторичната празна села (придобита) може да бъде причинена от медицинска процедура, като операция или радиация за тумор на хипофизата. Болестта или травмата могат също да намалят размера на хипофизата или да го премахнат напълно. Ненормално ниското производство на един или повече хипофизни хормони е известно като хипопитуитаризъм. Специфичен тип синдром на придобита празна села, свързан с хипопитуитаризъм, известен като синдром на Sheehan, се причинява от инфаркт (загуба на кръвоснабдяване) на хипофизата, предизвикан от шок или кръвоизлив след раждане и раждане. В случаите на придобита празна села, състоянието е страничен продукт от някакъв друг процес.

Вероятно по-малко от 10% от хората с първичен синдром на празна села имат някои симптоми на хипопитуитаризъм. Симптомите, свързани със вторичния синдром на празната села, биха били тези на основната причина, с изключение на случая на синдром на празната села поради травма.

Хипопитуитаризмът може да доведе до едно или повече от следните:

  • Хипотиреоидизъм. Намалено производство на щитовидната жлеза, което може да доведе до намален метаболизъм, непоносимост към ниски температури, умора, психическа и физическа мудност, запек, мускулни болки, суха кожа и суха коса.
  • Хипогонадизъм. Намалено производство на полови хормони, което може да доведе до загуба на срамната коса, намалено полово влечение, импотентност при мъжете и аменорея (липса на менструален цикъл) при жените.
  • Хипоадренализъм. Намалено производство на надбъбречната жлеза, което може да доведе до ниско кръвно налягане и хипогликемия (ниска кръвна захар).

Диагноза

Освен случаите, открити директно при аутопсия (обикновено случайно), синдромът на празната села винаги се диагностицира чрез някакъв вид образно изследване на мозъка (рентгенова снимка, CT сканиране, или ЯМР ). Отново в много от тези случаи празната села се открива като случайна находка в образно изследване, поръчано по някаква друга причина. Само от време на време се поставя диагнозата, тъй като се подозира синдром на празна села от някакъв вид ендокринологична аномалия, предполагаща хипопитуитаризъм.

Лечение

Лечението на симптоматичен синдром на празната села обикновено включва заместваща терапия за недостиг на хормони. Например, хипотиреоидизмът ще изисква лечение със синтетичен хормон на щитовидната жлеза, хипоадренализмът може да се лекува със стероиди (кортизол), а хипогонадизмът може да изисква заместителна терапия на половите хормони. Лечението на ендокринологичната дисфункция може да бъде особено трудно поради сложния начин, по който много хормони на тялото си взаимодействат и си влияят. В допълнение, всички лечения за синдром на празната села биха били симптоматични лечения; няма метод за възстановяване на нормалните размери на хипофизната жлеза.

Прогноза

В повечето случаи, в които хипопитуитаризмът придружава синдрома на празната села, лечението на симптомите ще бъде през целия живот. Във всички случаи, при които заболяването или медицинската намеса са намалили или елиминирали хипофизната жлеза, няма метод за пълно възстановяване на нормалната хипофизна функция. Заместителните терапии са ефективни, когато са добре управлявани. Въпреки това, дори някой с оптимална терапия е малко вероятно да се чувства напълно "добре" по отношение на нормалната хипофизна функция през цялото време.

Специални опасения

Симптомите на синдрома на празните села може да са слабо изразени и да имитират други състояния. Тъй като точната диагноза на синдрома на празната села изисква образни изследвания на мозъка, съществува риск състоянието да бъде неправилно диагностицирано или да остане недиагностицирано.

Ресурси

КНИГИ

DeMyer, Уилям. Невроанатомия, 2-ро изд. Балтимор: Уилямс и Уилкинс, 1998. стр. 312-316.

Гилрой, Джон. Основна неврология, 3-то изд. Ню Йорк: McGraw-Hill, 2000. стр. 521-523.

Reinhardt, Shelley, et al, eds. Основна и клинична ендокринология, 6-то изд. Филаделфия: McGraw Hill, 2001. стр. 128-129.

Wilson, Jean D., et al, eds. Учебник по ендокринология на Уилямс, 9-то изд. Филаделфия: W.B. Saunders Company, 1998.

ДРУГИ

Празна информационна страница за синдрома на Sella. Националният институт по неврологични разстройства и инсулт. (10 септември 2003 г.). http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/emptysella.htm.

Скот Дж. Ползин, MS, CGC

Цитирайте тази статия
Изберете стил по-долу и копирайте текста за вашата библиография.

„Празен синдром на Sella“. Енциклопедия на Гейл за неврологични разстройства. . Encyclopedia.com. 17 октомври 2020 г. https://www.encyclopedia.com> .

„Празен синдром на Sella“. Енциклопедия на Гейл за неврологични разстройства. . Получено на 17 октомври 2020 г. от Encyclopedia.com: https://www.encyclopedia.com/science/encyclopedias-almanacs-transcripts-and-maps/empty-sella-syndrome

Стилове на цитиране

Encyclopedia.com ви дава възможност да цитирате референтни статии и статии според обичайните стилове от Modern Language Association (MLA), Чикагското ръководство за стил и Американската психологическа асоциация (APA).

В инструмента „Позоваване на тази статия“ изберете стил, за да видите как изглежда цялата налична информация, когато е форматирана според този стил. След това копирайте и поставете текста във вашата библиография или цитиран списък с произведения.