50% от случаите се диагностицира при асимптоматични пациенти с абнормни рентгенови лъчи на гръдния кош (CXR).

  • Може да участва почти всеки орган.
  • Засегната система (и): предимно белодробна, но също и сърдечно-съдова, стомашно-чревна, хематологична/лимфна, ендокринна, бъбречна, неврологична, дерматологична, офталмологична, мускулно-скелетна
  • Синоним (и): синдром на Löfgren (erythema nodosum [EN], хиларна аденопатия, треска, артралгии); Синдром на Херфорд (увеит, увеличение на паротидите, парализа на лицето, треска); Болест на Besnier-Boeck; Саркоид на Boeck; Болест на Scheuermann (1,2)

    • консултация

    Случайност
    Приблизително 6/100 човеко-години (1)

    Разпространение

    • Приблизително 10 до 20/100 000 души
    • 11/100 000 годишен процент на заболеваемост при жените (2)
    • Обикновено се среща при по-млади хора, въпреки че при един медицински преглед в медицински център в Минесота, пиковата възраст на заболеваемост при жените е била 50 до 69 години, а при мъжете 40 до 59 години
    • Редки при деца (1,4)
    • В Съединените щати най-голямо разпространение има в североизточната част (2).

    • Въпреки обширните изследвания, етиологията е неизвестна
    • Предполага се, че се дължи на преувеличен клетъчно-медииран имунен отговор на неизвестен антиген (и)
    • В белите дробове първоначалната лезия е CD4 + Т-клетъчен алвеолит, причиняващ неказеиращи грануломати, които могат да се решат или да претърпят фиброза.
    • „Имунен парадокс“ със засегнати органи, проявяващи интензивен имунен отговор и въпреки това, анергия съществува и другаде (5) [C]

    Генетика
    • Доклади за фамилно групиране, с генетична връзка с участък в MHC на късо рамо на хромозома 6
    • 3 до 4 пъти по-често при афроамериканците
    • Въпреки разпространението в световен мащаб, нараства разпространението при скандинавци, японци, афроамериканци и жени
    • В Северна Европа 5 до 40 случая на 100 000 души. При чернокожите американци - 35 случая на 100 000 души; при кавказки американци, 11 случая на 100 000 души (1)

    Точната етиология и патогенеза остават неизвестни.

    • Пациентите могат да бъдат безсимптомни.
    • Пациентите могат да имат неспецифични оплаквания, като например следното:
      • Непродуктивна кашлица
      • Задух
      • Треска
      • Нощно изпотяване
      • Отслабване
      • Обща умора
      • Болка в очите
      • Болка в гърдите/сърцебиене
      • Кожни лезии
      • Полиартрит
      • Бъбречни камъни
      • Увисване на лицето поради парализа на Бел
      • Енцефалопатия, гърчове, хидроцефалия (рядко)
      • Пациенти на възраст> 70 ​​години са по-склонни да имат системни симптоми
    • Много пациенти имат нормален физически преглед.
    • Белите дробове могат да разкрият хрипове/фини интерстициални пукнатини при напреднало заболяване.

    30% от пациентите имат извънбелодробни прояви (5), които могат да включват следното:

    • Увеит
    • Други находки на очите: конюнктивални възли, разширение на слъзната жлеза, катаракта, глаукома, папилема
    • Черепно-нервни укрепвания
    • Подуване на слюнчените жлези
    • Лимфаденопатия
    • Аритмии
    • Хепатоспленомегалия
    • Полиартрит
    • Обриви (5)
      • Макулопапуларна нареда, клепачи, чело, основа на врата на линията на косата и предишни места за травма
      • Восъчен възел на лицето, багажника и разтегателните повърхности на крайниците
      • Плаки (лупус пернио) на носа, бузите, брадичката и ушите
      • EN (компонент на синдрома на Löfgren)
      • Атипични лезии

    • Саркоидозата е диагноза на изключване.
    • Инфекциозна грануломатозна болест, като туберкулоза и гъбични инфекции
    • Свръхчувствителен пневмонит
    • Лимфом
    • Други злокачествени заболявания, свързани с лимфаденопатия
    • Берилиоза (5)

    Няма окончателен тест за диагностика, но диагнозата се предлага от следното:

    ТРЕВОГА
    Ако признаците показват синдром на Löfgren (остър саркоид с двустранна хиларна лимфаденопатия, ЕН и дифузен артрит/артралгии), не е необходимо да се извършва биопсия, тъй като прогнозата е добра само с наблюдение и биопсията няма да промени управлението.

    Тестова интерпретация
    Неказиращи епителиоидни грануломи без данни за гъбична/микобактериална инфекция

    • Много пациенти се подлагат на спонтанна ремисия. Трудно е да се оцени активността и тежестта на заболяването, което обаче прави предизвикателство да се разработят насоки.
    • Може да не е необходимо лечение при асимптоматични индивиди, но може да се наложи лечение при специфични показания, като сърдечно, ЦНС, бъбречно или очно засягане.
    • Не е показано лечение за асимптоматични пациенти с рентгенографски промени от етап I до III с нормална/леко анормална белодробна функция, въпреки че се препоръчва внимателно проследяване.
    • Лечението на белодробни и кожни прояви се извършва въз основа на увреждане. Симптомите, които налагат системна терапия, остават противоречиви.
      • Влошаване на белодробните симптоми
      • Влошена белодробна функция
      • Влошаване на рентгенографските открития (7) [B]

    Системната терапия е ясно показана за хиперкалциемия, сърдечни заболявания, неврологични заболявания и очни заболявания, които не реагират на локална терапия. Повечето пациенти с белодробна саркоидоза не се нуждаят от лечение с лекарства, тъй като много от тях са асимптоматични или имат спонтанна ремисия.

    Може да бъде последван от пулмолог, с препоръки към други специалисти, както е продиктувано от участието на други органи; ако се налага терапия от втора линия, трябва да бъде последвана от специалист.

    Белодробна трансплантация при тежки, рефрактерни случаи; дългосрочните резултати са неизвестни.