• Разделен екран
  • Икона за споделяне Дял
    • Facebook
    • Twitter
    • LinkedIn
    • електронна поща
  • Икона на инструменти Инструменти

    • Василий Шуваев, Карина Крутикова, Светлана Меншакова, Наталия Калинова, Ирина Мартинкевич, Любов Полушкина, Елена Белякова, Юрий Криволапов, Сергей Волошин; Атипично предизвикателство за хронична миелоидна левкемия в руската хематологична практика. Кръв 2018; 132 (Приложение 1): 5483. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-99-114885

      левкемия

      Изтеглете файла с цитат:

      Резюме

      Заден план. Атипичната хронична миелоидна левкемия (aCML) и хроничната неутрофилна левкемия (CNL) са включени в отделни раздели на класификацията на миелоидните новообразувания, но имат общи промени в костния мозък. aCML и CNL трудно се различават помежду си. Основният диференциален критерий е делът на незрелите бели кръвни клетки в кръвта, но той не е силен поради своята нестабилност. Постижението през последните години е откриването на молекулярни фактори на aCML и CNL: мутациите в гените SETBP1 и CSFR3R дават основата за потвърждаване на диагнозата при част от пациентите, но не могат да направят разлика между две нозологии. Освен това достъпът до "необичайната" молекулярна диагностика е сложен в рутинната клинична практика.

      Целете се В резюмето бихме искали да докладваме първата, както ни е известна, диагноза на aCNL в Русия, която беше потвърдена от молекулярни маркери и се лекува с таргетна терапия.

      По този начин е направена окончателната диагноза на aCML (разкрита мутация, по-свързана с CNL, но WBC профилът съответства на aCML). Пациентът все още получава терапия с Ruxolitinib с пълен клиничен и хематологичен отговор до момента. Започна търсенето на несвързан донор.

      Заключения. В днешно време диагнозата на aCML или CNL трябва да се установи при задълбочено сложно разследване. Необходимо е да се получи широкообхватно консенсусно ръководство за диагностика и управление и прекласификация на тези заболявания в една обща група.

      Няма съответни конфликти на интереси за деклариране.