ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Емфизематозен и ксантогрануломатозен пиелонефрит: рядка диагноза

Ля Дуарте Рамос I; Маринус де Мораес Лима II; Маурисио де Карвальо III; Джералдо Безера да Силва Юниор II; Елизабет Де Франческо Дахер II

I отдел по вътрешни болести, Universidade do Sul de Santa Catarina. Флорианополис, Санта Катарина, Бразилия
II катедра по вътрешни болести, Медицински факултет, Федерален университет до Сеара. Форталеза, Сеара, Бразилия
III отдел по вътрешни болести, Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná. Куритиба, Парана, Бразилия

Пиелонефритът е пиогенна инфекция на бъбречния паренхим, която засяга бъбречното легенче. По принцип се диагностицира лесно. Настоящият доклад за случая цели да опише две различни прояви на тази инфекция: ксантогрануломатозен пиелонефрит и емфизематозен пиелонефрит, които имат лоша прогноза и изискват по-ефективно лечение. Двата случая са жени в петдесетото и шестдесетото десетилетие от живота, със захарен диабет и анамнеза за отслабване. Диагнозата на бъбречната инфекция се установява чрез компютърна томография и лечението се основава на хирургическа процедура с благоприятен резултат.

Ключови думи: ксантогрануломатозен пиелонефрит, емфизематозен пиелонефрит, инфекция на пикочните пътища, нефростомия, нефректомия, операция.

ВЪВЕДЕНИЕ

Пиелонефритът е пиогенна инфекция на бъбречния паренхим, която засяга бъбречното легенче. 1 Обикновено започва чрез възходяща инфекция, която засяга бъбречните тубули, интерстициума, гломерулите и съдовете. Острата форма се проявява с висока температура и лумбална болка, които могат да бъдат свързани с възпалителни симптоми на пикочния мехур. Хроничните форми са резултат от рубцови ефекти и повтарящи се инфекции, могат да се представят като коварно заболяване и да доведат до краен стадий на бъбречно заболяване. 1

Диагнозата на пиелонефрит е лесна в повечето случаи, но има необичайни презентации, които правят диагнозата по-трудна. Целта на това проучване беше да представи два трудни за диагностициране необичайни случаи на пиелонефрит (ксантогрануломатозен пиелонефрит и емфизематозен пиелонефрит).

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

60-годишна жена е приета в спешното отделение с оплаквания от болки в епигастриума, повръщане, астения и загуба на тегло в продължение на три седмици, усложнени от кръвоизлив в храносмилателния тракт (хематемеза и мелена), миалгия, запушване и загуба на съзнание. Имала е анамнеза за захарен диабет, с нередовна употреба на глибенкламид и тютюнопушене. При физически преглед тя беше объркана, с жълтеница (2 +/4 +), кръвно налягане 100/40 mmHg, пулс 188 удара в минута, дихателна честота 28 оборота в минута, температура 36,5 ºC и раздут корем, болезнен при палпация. Лабораторни тестове показаха Ht 25,9%, Hb 9,2 g/dL, WBC 43 800/mm 3, със 78% неутрофили, креатинин 2,9 mg/dL, урея 84,7 mg/dL, гликемия> 500 mg/dL, LDH 2,141 mg/dL и няма електролитни аномалии. Рентгеновата снимка на корема показва наличието на въздух в бъбречната топография (Фигура 1). Ехография на коремната кухина и компютърна томография показаха двустранен емфизематозен пиелонефрит, без данни за запушване на камъни в урината (Фигура 2). След антибиотична терапия пациентът е подложен на лява нефректомия и има благоприятен изход.

пиелонефрит

ДИСКУСИЯ

Ксантогрануломатозният пиелонефрит и емфизематозният пиелонефрит са две редки, атипични и тежки форми на инфекция на бъбречния паренхим. 2-4 Емфизематозният пиелонефрит е описан за първи път от Kelly and MacCullum, през 1898 г., 5 и ксантогрануломатозният пиелонефрит, от Schlagenhaufer, през 1916 г., наречен стафилокомикоза поради сходството му с актиномиците и наличието на Стафилококи. През 1935 г. е наречен от Oberling ксантогрануломатозен пиелонефрит. 6,7

Ксантогрануломатозният пиелонефрит се характеризира с хроничен възпалителен процес, с разрушаване на бъбречния паренхим, впоследствие заместен от грануломатозна тъкан, съдържаща едноядрени макрофаги и липиди (Ксантомами клетки). 8,9 Тази клинична единица представлява 1% от всички бъбречни инфекции. Заболяването е четири пъти по-често сред жените между петдесетото и шестдесетото десетилетие от живота, но може да се появи на всяка възраст. 10,11 В повечето случаи заболяването е едностранно и по-често е засегнат десният бъбрек. Смята се, че двустранните случаи са фатални. 8,10 Пациентите с ксантогрануломатозен пиелонефрит често имат диабет или имунодепресия. 3,8

Емфизематозният пиелонефрит е некротизираща инфекция на бъбречния паренхим, характеризираща се с образуването на газове във вътре- и пери бъбречните тъкани. 12,13 Смята се, че високите нива на глюкоза, заедно с неадекватна перфузия, водят до благоприятна среда за растежа на анаеробни организми. Това заболяване засяга индивиди от всички възрасти, но жените са шест пъти по-склонни да бъдат засегнати. 5,12,13

Много състояния са отговорни за патогенезата на двете заболявания, включително запушване на пикочните пътища поради камъни в бъбреците, неефективно лечение на уросепсис, бъбречна исхемия, лимфни обструкции, аномалии в метаболизма на липидите и анормален имунен отговор. 9,12

Ксантогрануломатозният пиелонефрит е свързан с бъбречни камъни в 75-86% от случаите. Най-честите асоциирани инфекциозни агенти са Протея и Е. coli, които са отговорни за 30-40% от случаите. 8 Приблизително 10% от пациентите имат отрицателни култури. 2 При емфизематозен пиелонефрит най-често срещаните агенти са P. mirabilis, Е. coli, и К. пневмония. 5,12,13

Ксантогрануломатозният пиелонефрит най-често се диагностицира погрешно като бъбречен карцином поради клиничното му представяне и рентгенографския вид. 14 Доказателствата за хронична инфекция на пикочните пътища и находките от КТ обикновено улесняват разграничаването на тези нарушения. Макар и рядко, двете нарушения могат да възникнат заедно. Ксантогрануломатозният пиелонефрит също трябва да се разграничи хистологично от две други възпалителни състояния, а именно бъбречна паренхимна малакоплакия и мегалоцитен интерстициален нефрит. 15

КТ сега е най-добрият инструмент за диагностициране на тези инфекции и също така е важно да се установи наличието и разширяването на извънбъбречното засягане. 4,8,9,12,16 Най-честите находки при КТ са камъни, хидронефроза, разширяване на бъбреците и хиподенза, с разрушаване на паренхима. 4,12,13 Други диагностични методи, които могат да бъдат използвани при тези състояния, са унищожаване на цистоуретрограма, ултразвук и бъбречна сцинтиграфия. 4,10,12,16

Златният стандарт на терапията за двете инфекции е нефректомия, която е обща в повечето случаи. Трябва да се отстранят окръжните възпалителни тъкани. В редки случаи може успешно да се извърши частична нефректомия. 2,4,6,8,12,13,16 Нефростомия преди нефректомия може да се счита за метод, който улеснява операцията, тъй като позволява намаляване на бъбречната маса и благоприятства достъпа до бъбреците по време на извършване на нефректомия. 2,5,12

Антибиотиците сами по себе си не са ефективни за тези инфекции, но трябва да се започнат преди хирургична процедура, за да се контролира инфекциозният процес и да се избегне системно участие (сепсис). 2,4,12

В заключение, ксантогрануломатозният пиелонефрит е необичаен вариант на хроничен пиелонефрит. Повечето случаи се случват в условията на обструкция поради заразени бъбречни камъни. Засегнатите пациенти обикновено имат масивно разрушаване на бъбреците поради грануломатозна тъкан; външният вид може да бъде объркан с бъбречно злокачествено заболяване.

ПРЕПРАТКИ

1. Goldman L, Bennett J. Cecil Tratado de Medicina Interna. 21-ви изд. Рио де Жанейро: Гуанабара-Куган, 2001. [Връзки]

2. Leoni AF, Luque A, Sambuelli RH, Valverde JC. Pielonefritis xantogranulomatosa asociada a flora poli microbiana. Rev Panam Infectol 2004; 6: 23-7. [Връзки]

3. Punekar SV, Kinne JS, Rao SR, Madiwale C, Karhadkar SS. Ксантогрануломатозен пиелонефрит, представящ се като емфизематозен пиелонефрит: рядка асоциация. J Postgrad Med 1999; 45: 125. [Връзки]

4. Lim CH, Kim WB, Yon Su Kim и др. Двустранен емфизематозен пиелонефрит с периренален абсцес, излекуван чрез консервативна терапия. J Nephrol 2000; 13: 155-8. [Връзки]

5. Shetty S и др. Емфизематозен пиелонефрит. Отделение по урология, болница „W. Beaumont“ 2006; 1: 1-10. [Връзки]

6. D'ippolito G, Tockechi D. Томографски аспекти на ксантогрануломатозния пиелонефрит и свързаните с него усложнения. São Paulo Med J 1996; 114: 1091-6. [Връзки]

7. Filho HNV, Filho WAF, Souza HAM, Leal T, Tenório AL. Пиелонефрит ксантогрануломатоза. J Pediatria (Rio J) 1994; 70: 302-4. [Връзки]

8. Alam A, Chander BN, Joshi DP. Ксантогрануломатозен пиелонефрит: диагностика с помощта на компютърна томография. Med J Armed Forces India 2004; 60: 86-8. [Връзки]

9. Куин FMJ, Дик AC, Corbally MT, McDermott MB, Guiney EJ. Ксантогрануломатозен пиелонефирит в детска възраст. Arch Dis Child 1999; 81: 403-86. [Връзки]

10. Eastham J, Ahlering T, Skinner E. Ксантогрануломатозен пиелонефит: клинични находки и хирургически съображения. Урология 1994; 43: 295-9. [Връзки]

11. Príncipe P, Costa L. Infecção do tracto urinário. Rev Port Clin Geral 2005; 21: 219-25. [Връзки]

12. McGorry DM, Kroser J, Taylor LT, Howard Lewis H, Gabale D. Емфизематозен пиелонефрит, представящ се като остър корем. Infect Urol 1999; 12: 162-5. [Връзки]

13. Jain SK, Agarwal N, Chaturvedi SK. Емфизематозен пиелонефрит: рядко представяне. J Postgrad Med 2000; 46: 31-2. [Връзки]

14. Hortling N, слой G, Albers P, Schild HH. Ксантогрануломатозен пиелонефрит със септични белодробни метастази и инфилтрация в дебелото черво. Трудна предоперативна диференциална диагноза на белодробна хипернефрома метастази. Aktuelle Radiol 1997; 7: 317. [Връзки]

15. al-Sulaiman MH, al-Khader AA, Mousa DH и др. Бъбречна паренхимна малакоплакия и мегалоцитен интерстициален нефрит: клинични и хистологични характеристики. Доклад за два случая и преглед на литературата. Am J Nephrol 1993; 13: 483. [Връзки]

16. Ким Дж. Констатации на САЩ и TC за ксантогрануломатозен пиелонефрит. Clin Imaging 2001; 25: 118-21. [Връзки]

Кореспонденция на:
Дра. Елизабет Де Франческо Дахер
Rua Vicente Linhares, nº 1198
Форталеза - CE - Бразилия CEP: 60270-135
Телефон: + 55-85-32249725 Телефон (факс): + 55-8532613777
Имейл: [email protected], [email protected]

Изпратено на: 20.06.2009
Одобрен на: 14.11.2009 г.

Съответният автор е получил финансова подкрепа от Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnolígico - CNPq.

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е отбелязано друго, е лицензирано под лиценз Creative Commons Attribution