Метаданни за цитиране

Главно съдържание

Автор (и): Merlin G Butler [1]

onefile

Синдромът на Prader-Willi (PWS) се счита за най-честата генетична причина за болестно затлъстяване и има раждаемост 1 на 25 000-30 000. [1, 2] PWS се характеризира с инфантилна хипотония, неуспех за процъфтяване, хипогонадизъм, малки ръце и крака, нисък ръст, интелектуални предизвикателства, поведенчески проблеми, храна за храна и хиперфагия, водеща до затлъстяване в ранна детска възраст. [1] Стомашната руптура също е съобщено усложнение при PWS. [3] Хората с PWS често имат значителна заетост с храна, изпитват постоянен глад и проявяват търсене на храна. По време на първия етап на PWS (поява при раждането), лошите засуквания и затруднения при хранене изискват специфична диетична намеса за напълняване; обаче през втория етап (настъпване на 2-4 годишна възраст) се развива ненаситен апетит, който е последван от бързо наддаване на тегло. Без намеса се появява затлъстяване и това е най-значимият здравословен проблем на PWS - затлъстяването и неговите усложнения потенциално могат да бъдат животозастрашаващи. В тази гледна точка ще обсъдя стратегии за лечение на затлъстяването при това сложно разстройство, ще очертая медицински и хирургически възможности, след това ще се концентрирам върху хранителното и поведенческото управление на енергийните разходи.

Компонентите на енергийните разходи се изчисляват по различни методи, но включват метаболизъм в покой (представляващ [подобно] 60% от енергийните разходи), термични ефекти на храната (енергия, необходима за консумация и смилане на храната; [подобна] 10% от енергийните разходи), и физическа активност (спонтанно или планирано упражнение). Дефицитът на растежен хормон е признат за ключов компонент на PWS и заместващата терапия в млада възраст може да има благоприятни ефекти върху височината и телесния състав чрез разширяване на чистата маса. Увеличаването на чистата маса повишава скоростта на метаболизма и увеличава физическата активност и разхода на енергия, което води до намалена мастна маса и загуба на тегло. Подобни подобрения в телесния състав и качеството на живот са отбелязани при възрастни с PWS, лекувани с хормон на растежа. [4]

Досега успехът с фармакологичните агенти за управление на теглото при PWS е ограничен. Нито един от подтискащите апетита (напр. Сибутрамин) или антиабсорбционни агенти (напр. Орлистат), предлагани на пазара за лечение на затлъстяване, не е систематично изследван в PWS. Намален апетит и намалено тегло са наблюдавани при пациенти с PWS, които използват топирамат (антиепилептично средство) и метформин (перорално антидиабетно средство), но много от данните са анекдотични. Всъщност доклад на Shapira et al. [5] демонстрира липса на полза от топирамат по отношение на апетита и затлъстяването.

Това е визуализация. Получете пълния текст чрез вашето училище или обществена библиотека.