Автора за кореспонденция: Мурат Угур/Поща: [имейл защитен]
Разкриване и конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.

суправалвуларна

Фамилната хиперхолестеролемия (FH) е автозомно доминиращо наследствено метаболитно разстройство, характеризиращо се с високи нива на холестерол на липопротеините с ниска плътност (LDL). Повишените нива на LDL-холестерол в плазмата причиняват кожни и сухожилни ксантоми, суправалвуларна аортна стеноза и коронарна остиална стеноза в по-млади възрасти. Усложненията могат да бъдат фатални, ако не бъдат диагностицирани и лекувани на предварителни етапи. Представяме 22-годишен пациент от мъжки пол с фамилна хиперхолестеролемия и съпътстваща суправалвуларна аортна стеноза и коронарна артериална болест, лекувани с хибриден подход на коронарна реваскуларизация.

Пълен текст

Въведение

Фамилната хиперхолестеролемия (FH) е метаболитно разстройство, причинено от мутациите в гена на холестеролен рецептор с ниска плътност (LDL). (1) Честотата на автозомно доминираща наследствена фамилна хиперхолестеролемия е 1 на 1 000 000. (2,3) Хиперхолестеролемията засяга не само аортния корен, но и аортната клапа. Плаките, образувани от натрупването на холестеролови частици, водят надклапна аортна стеноза заедно с атеросклерозата, причиняваща тежка остиална стеноза на коронарните артерии. (4) Пациентите с това заболяване могат да развият исхемична болест на сърцето и миокарден инфаркт в ранна възраст. В този случай съобщаваме за пациент с автозомно доминираща наследствена фамилна хиперхолестеролемия, усложнена с надклапна аортна стеноза и коронарна артериална болест, който е бил хирургично лекуван с хибриден подход.

Доклад за случая

22-годишен пациент от мъжки пол е приет в нашето отделение със симптоми на гръдна болка и диспнея при усилие. Беше диагностициран с FH преди около 10 години. При приемането му имаше ксантоми на левия лакът (Фигура 1). Той беше дете от близък брак. Въпреки че употребата на инхибитор на HMG-CoA редуктаза, лабораторни изследвания на пациента, чиято телесна повърхност е била 0,93 m2, показват повишен общ серумен холестерол, LDL холестерол, нива на липопротеини с висока плътност (HDL) и триглицериди, които са 560 mg/dl, 450 mg/dl, 41 mg/dl и 146 mg/dl, съответно.

Трансторакалната ехокардиография (ТТЕ) показва комбинирана суправалвуларна аортна стеноза (пик/среден градиент: 53/28 mmHg) и умерена недостатъчност на аортната клапа. Ангиографското изследване разкрива тежка стеноза в проксималната лява основна коронарна артерия (LMCA) и в тялото на циркумфлексната (Cx) артерия, както и надклапанната аортна стеноза. (Фигура 2)

Решението за хирургическа интервенция е взето според тези медицински констатации. Надкоронарна възходяща аорта и аортна клапа бяха резецирани. Подмяната на аортната клапа е извършена с 21 mm протеза St. Jude HP. След това остеалната стеноза на LMCA беше възстановена с перикардна пластира и пластирът беше удължен през синуса на Valsalva. Тази хирургична техника направи левия синус на Valsalva по-голям. (Фигура 3) Впоследствие възходящата аорта беше заменена с 26 mm Dacron присадка. След две седмици безпроблемен следоперативен период кардиологът постави два метални стента към артерията Cx в кардиологичното отделение. Пациентът е изписан с антикоагуланти, антитромбоцитни и статинови терапии без никакви усложнения на следоперативния 16-и ден. В момента пациентът е в период на проследяване без никакъв проблем.

Дискусия

Хиперлипидемия, преждевременна атеросклероза причиняващ коронарна артериална болест, суправалвуларна аортна стеноза, голям съд атеросклероза и гигантски ксантоми могат да се видят фамилна хиперхолестеролемия. Атеросклеротичната плака на аортата се развива най-вече в коремния сегмент при пациенти в напреднала възраст, докато преждевременната атеросклероза често се открива във възходящата аорта и коронарната остия при пациенти с хомозиготна фамилна хиперхолестеролемия. (3,5) Това състояние води до развитие на надклапна аортна стеноза и остиална стеноза на коронарните артерии.

Лечението на хомозиготен FH се състои от диета, медицинска терапия и афереза. Въпреки това, въпреки медицинското лечение, повечето пациенти се нуждаят от коронарна реваскуларизация и операция за възстановяване на клапата. Присаждането на коронарен артериален байпас (CABG) с пълно артериално присаждане е хирургичен вариант с по-дълъг процент на проходимост при по-млади пациенти. (6) При избрани левични лезии на коронарната артерия (некалцифицирани изолирани лезии на проксималната или средно пропорционална LMCA) хирургичната пластира ангиопластика може да бъде алтернатива на CABG.

Хирургичната пластична пластика възстановява проходимостта на стеснения сегмент на коронарната артерия и увеличава физиологичния антеграден кръвен поток на коронарните артерии. При LMCA лезии, ако коронарните артерии са заровени интрамиокардиално, хирургичната пластира ангиопластика може да бъде единственото жизнеспособно хирургично лечение. Ако използваме LMCA patchplasty в по-млади възрасти, класическа CABG хирургия и перкутанна имплантация на стент са налични за дистална коронарна артериална болест, която може да излезе в бъдеще. Също така, в случай на повторна операция, се предотвратява влошаване на анатомията на коронарната присадка.

Автоложният перикард и сафенозната вена са най-предпочитаните пластирни материали с достатъчна ширина и лесно зашиване. Malyshev et al. съобщава, че скоростта на рестеноза за автоложен венозен материал и автоложен перикард са съответно 3,4% и 4,9% .7 При нашия пациент млад пациент има остеална стеноза на LMCA и стеноза на Cx артерия в атриовентрикуларната горичка. При класическия хибриден подход могат да бъдат предпочитани минимално инвазивни LIMA към LAD байпас и перкутанна коронарна интервенция до останалите лезии. (8) При нашия пациент осигурихме анатомична коронарна остиална проходимост с пластира и хибридна коронарна реваскуларизация на Cx артерия в случай на необходимост от повторна операция в бъдеще.

Проследяването отблизо е важно при пациенти с фамилна хиперхолестеролемия, тъй като остиалната коронарна артериална болест и възходящата аортна болест с клапно засягане може да се наблюдават в ранна възраст от живота. При LMCA лезии, придружаващи суправалвуларна аортна стеноза, остиалната пластировка, комбинирана с перкутанна коронарна реваскуларизация, изглежда по-добра възможност за лечение (особено при млади пациенти) в сравнение с конвенционалната CABG, тъй като няма проблем с присадката при повторна операция, коронарната анатомична равнина се запазва и способност на перкутанни интервенции при съпътстващи дистални коронарни лезии.

Моля, цитирайте тази статия като: Selçuk İ., Uğur M., Alp İ., Et al: Хибридно лечение на суправалвуларна аортна стеноза и коронарна остиална стеноза при фамилна хиперхолестеролемия. EJCM 2018; 06 (2): 72-75. Doi: 10.15511/ejcm.18.00272.