Последици за здравната политика/практика/изследвания/медицинско образование:

Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) е най-често срещаният васкулит на малки съдове при деца и юноши с висока честота на бъбречно засягане. Забавеното и неподходящо лечение на тежък нефрит на Henoch-Schönlein е основна причина за хронично бъбречно заболяване. Най-новите лечения на нефрит на Henoch-Schönlein са разгледани в тази редакционна статия.

лечение

Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) е описана за първи път преди повече от 200 години от Heberdon. Това е най-често срещаният системен васкулит в детството. Краткосрочните и дългосрочните резултати от HSP обикновено са благоприятни, с пълно и спонтанно разрешаване на симптомите (1-3).

Бъбречно засягане се среща при 40% -60% от педиатричните пациенти в рамките на 4 до 6 седмици след първоначалното представяне (1). Това е основната причина за смъртност и заболеваемост при деца с HSP (2) и прогнозата зависи главно от тежестта на бъбречното засягане (4).

Повечето пациенти с пурпурен нефрит на Henoch-Schönlein (HSN) имат леко заболяване, проявяващо се с хематурия и/или нискостепенна протеинурия, с висок процент на възстановяване. Малък процент от пациентите с нефротичен синдром или увреждане на бъбречната функция (1,2).

Предполага се пряка връзка между интензивността на клиничните прояви, хистопатологичното класиране и бъбречния изход при HSN. Съществува положителна връзка между тежестта на протеинурията, нефротичния синдром и острия нефрит както с патологично класиране, така и с точкуване, особено с полумесец, ендокапиларна пролиферация и тубулна атрофия (2).

Предполага се, че по-голямата възраст при представяне, хипертония, повишен серумен креатинин, ранно начало на нефрит, смесен нефрит-нефротичен синдром в началото на заболяването, обширни полумесеци, тежест на гломерулната некроза и склероза, с тубулоинтерстициални увреждания са основните рискови фактори за бъбречно увреждане при тези пациенти (2,5).

Хроничното бъбречно заболяване се среща при почти 20% от децата, приети в центрове за третична помощ (4). Около 1% -7% от неизбраните пациенти с HSN могат да прогресират до терминален стадий на бъбречно заболяване до 20 години след поставяне на диагнозата (1,6). Въпреки това, ранната диагностика, заедно с подходящо лечение и навременно лечение подобряват евентуалния бъбречен изход при тези пациенти (3).

Няма консенсус за лечението на HSN (1) и най-ефективното лечение остава противоречиво (7). Предполага се, че ранното лечение с кортикостероиди може да не предотврати развитието на HSN и не трябва да се препоръчва рутинно (8,9).

Бъбречна биопсия или имуносупресивно лечение не се препоръчва при пациенти с леки бъбречни симптоми като микрогематурия, лека протеинурия и нормална бъбречна функция, което трябва редовно да се проследява за ранно откриване на бъбречно влошаване (1,3).

Данните за лечението на тежък HSN са противоречиви и оскъдни (10). Насоките на KDIGO препоръчват ранно лечение с инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (ACE-I) или блокери на ангиотензиновите рецептори (ARB) при пациенти с персистираща протеинурия (1), за да се подобри дългосрочният бъбречен резултат, независимо от хистологичните лезии (11). Препоръчва се 6-месечен курс на кортикостероидна терапия при тези с персистираща протеинурия и скорост на гломерулна филтрация> 50 ml/min на 1,73 m 2 .

Ранна имуносупресивна терапия с високи дози кортикостероиди, циклофосфамид, азатиоприн (1) инхибитори на калциневрин (12), микофенолат мофетил (MMF) (13), ритуксимаб (3), мизорибин или метотрексат (1) са препоръчани при пациенти със значително бъбречно засягане ( протеинурия в нефротичен диапазон и/или прогресиращо бъбречно увреждане) (3). Основните цели на имуносупресивното лечение са предотвратяване на необратима гломерулна фиброза с увеличаване на протеинурията и подобряване на дългосрочния бъбречен резултат (5,14).

В допълнение, комбинирани имуносупресивни лечения с варфарин, дипиридамол, ацетилсалицилова киселина, тонзилектомия за ликвидиране на хронични бактериални инфекции, хемоперфузия за елиминиране на имунни медиатори (3), интравенозен имуноглобулин (IVIG) (5), плазмен обмен за отстраняване на възпалителни и прокоагулантни циркулиращи за лечение на HSN са предложени комплекси, антитромбоцитни лекарства и витамини. Няма обаче достатъчно доказателства за повишена ефикасност на имунната супресия или лечението с множество лекарства при деца с тежък HSN (1).

Конфликт на интереси

Авторът не декларира конкуриращи се интереси.

Принос на автора

АН е единственият автор на ръкописа.