Обобщение

Бъбречният ангиомиолипом (AML) е доброкачествен мезенхимен тумор. ОМЛ често води до хеморагични усложнения като ретроперитонеален хематом. Лечението варира от отделен случай, вариращи от минимално инвазивни подходи като селективна емболизация на бъбречната артерия до инвазивна клиновидна резекция, частична нефректомия или в по-тежки случаи радикална нефректомия.

Тук докладваме случай на ретроперитонеален хематом, вторичен за ОМЛ, лекуван с консервативен подход чрез суперселективна емболизация на долнополюсната сегментарна бъбречна артерия.

Въведение

Ангиомиолипомът (AML) е най-честият мезенхимен тумор на бъбреците, съставен от съдови, гладки мускулни и мастни елементи. ОМЛ има честота от 0,1-0,22% сред общата популация и е четири пъти по-често при жените, отколкото при мъжете (1). Лезиите могат да се представят като спорадични случаи или във връзка с туберкулозен склерозен комплекс (TSC). TSC е автозомно доминиращо неврокутанно разстройство, което може да засегне няколко органа, напр. мозък, кожа, очи, сърце, бъбреци и бели дробове. ОМЛ и бъбречните кисти представляват бъбречната проява на този синдром (2).

TSC се диагностицира в 20% от всички бъбречни случаи на ОМЛ (3), 80% от които се представят като двустранни или множествени лезии (4–6). Спорадичните варианти са най-често срещаната форма на ОМЛ и обикновено се диагностицират при пациенти със средна възраст 43 години (7).

Последни проучвания на Green et al. (12) и Paradis et al. (13) демонстрира клоналната природа на тази неоплазма, която е свързана с неслучайно инактивиране на X хромозома. В някои случаи на AML са идентифицирани аномалии в TSC2 региона на хромозомна лента 16p13 (14, 15).

Периваскуларните епителни клетки (PEC), които пораждат 3-те клетъчни типа, идентифицирани в бъбречната AML, са прогениторните клетки на AML. Доказано е, че тези предшественици могат да се диференцират във вретеновидни клетки с характеристики на гладки мускули, мазнини и еозинофилни и епителиоидни клетки, което поражда семейство неоплазми (PEComas), което включва ангиомиолипома, липоангиолейомиом и прозрачни клетъчни тумори на белия дроб панкреас (14).

Съществува и епителиоиден вариант на AML, характеризиращ се с епителиоидна пролиферация (бъбречен PEComa), който наскоро беше добавен към класификацията на СЗО за бъбречните тумори от 2004 г. (16) и като такъв проявява черти на злокачествено заболяване.

Тъй като пациентите обикновено са безсимптомни, диагнозата ОМЛ често е случайна; това се случва с лезии с диаметър по-малък от 4 cm. Лезии с диаметър над 4 cm често са симптоматични и се проявяват с клинична картина, характеризираща се с лумбална болка, анемия и хематурия (7).

Ретроперитонеалният кръвоизлив и/или кървенето в бъбречната събирателна система са основните усложнения на ОМЛ; и двете състояния могат да изложат живота на пациента.

Хеморагичната тенденция е свързана с ангиогенния компонент на ОМЛ, поради наличието на аневризматични съдове с неправилен ход (8), размера на тумора и връзката с TSC (9).

Терапевтичната стратегия варира от отделен случай: селективната емболизация на бъбречната артерия и хирургичното отстраняване на лезията са стълбовете на управлението на ОМЛ (11).

Като алтернатива е възможно да се проследи клиничният курс с периодично наблюдение на лезията. При по-тежки случаи може да се избере нефректомия. В случай че гореспоменатите алтернативи не могат да бъдат изпълнени, може да се избере медицински подход с хормонална терапия или със средства като сиролимус, инхибитор на бозайниковата цел на рапамицин (mTOR) (10, 11).

Доклад за случая

41-годишна пациентка с тегло 73 килограма и височина 158 см ни представи от друга болница с диагноза ретроперитонеален хематом.

Пациентът е представил в гореспоменатата болница внезапна поява на болка в лумбалната област и няма данни за повишена температура, загуба на тегло, анорексия, задържане на урина или хематурия. Пациентът не съобщава за съответни заболявания.

Неконтрастно CT изследване разкрива вероятен ретроперитонеален хематом, който изисква ангиография. Затова пациентът беше спешно преместен в нашата болница.

Пациентът беше в добри общи условия. Болка се предизвиква при дълбоко палпиране на десния фланг, мезогастриума и дясната ингвинална област. Знакът на Джордано (бъбречна перкусия) беше положителен от дясната страна и болката се предизвика при палпация на дясната горна и средна точка на уретера. Бяха проведени серийни лабораторни тестове, които показаха намаляване на нивото на хемоглобина от 10,8 g/dl (хематокрит 31,9%) до 9,3 g/dl (хематокрит 26,2%) за 24 часа; кръвното налягане беше стабилно при около 120/70 mmHg, със средна сърдечна честота от 88 удара в минута.

Диагнозата се потвърждава както чрез контрастно усилено, така и без контрастно КТ на горната и долната част на корема, което показва наличието на обилна серохематична ретроперитонеална колекция, разположена главно в предното околобъбречно пространство и по дясната париетална колична болка, с диаметър 83,96 mm × 48,84 mm, простиращ се до таза. Хематомът също се простира до кухата вена, до втората дуоденална част, до долния чернодробен ръб, обхващайки целия проксимално-среден тракт на уретера от същата страна. Не е документирано активно кървене по време на артериалната и венозна фаза на контраст. При CT сканиране десният бъбречен контур има неправилни полета поради наличието на хиподензна лезия в долната трета на предната повърхност на бъбрека с максимален диаметър 46,65 mm × 24 mm, който вероятно е причинил съседното кървене (Фиг. . 1, 2 2).

бъбречна

КТ на корема, аксиален разрез, показващ ретроперитонеална серохематична колекция в предното околобъбречно пространство и по протежение на дясната париетална колична бразда, с диаметър 83,96 mm × 48,84 mm.

CT сканиране на корема, аксиален разрез, показващ хиподензна лезия отпред на долната трета на бъбрека, с максимален диаметър 46,65 mm × 24 mm.

Извършена е ЯМР, която потвърждава наличието на хематом и разкрива възлова екзофитна лезия, възникваща от долната трета на бъбрека от същата страна, характеризираща се с правилни контури и нехомогенен интензитет на сигнала, съдържащ предимно мастна тъкан. По време на артериалната, венозната и късната фази на контраста не са наблюдавани само леко засилване на лезията и никакво активно кървене (фиг. 3). Следователно десният ретроперитонеален хематом изглежда е причинен от разкъсването на екзофитна бъбречна ОМЛ, което следователно може да се счита за високорисково за повторно кървене.

ЯМР сканиране; аксиални, сагитални и коронарни секции, показващи десен ретроперитонеален хематом, простиращ се до таза и възлова екзофитна, съдържаща мазнини лезия на десния бъбрек.

Избрахме да извършим суперселективна емболизация на аферентните артерии чрез десния трансфеморален артериален подход.

След селективна артериография на дясната бъбречна артерия за локализиране на екзофитната лезия е извършена суперселективна катетеризация на долнополюсната сегментарна бъбречна артерия. Това позволи да се идентифицират поне два малки и неправилни артериални клона, снабдяващи лезията (фиг. 4). По време на процедурата беше възможно суперселективно катетеризиране само на един аферентен артериален клон, който беше емболизиран с помощта на 40 μm микросфери Embozene ®. Окончателният ангиографски контрол показа прекратяване на притока на кръв в третирания съд (фиг. 5), докато опитите за катетеризиране на други съдове бяха неуспешни поради технически затруднения, свързани с изкривения и нередовен ход. По този начин е постигната само частична емболизация поради невъзможността да се запушат всички артериални клонове, свързани с AML. Три месеца след процедурата ще бъде извършено последващо CT сканиране.

Пред-емболизационна ангиограма, показваща две малки артерии, снабдяващи лезията след суперселективна катетеризация на долнополюсната сегментарна бъбречна артерия.

Ангиограма след емболизация, показваща спиране на притока на кръв в клона на дясната долнополюсна сегментарна бъбречна артерия, доставяща лезията.

Дискусия

Бъбречната AML се счита за доброкачествен бъбречен тумор с хамартоматозни характеристики. AML се състои от хетерогенни тъкани, включително кръвоносни съдове, мастна тъкан и гладки мускули, и може да се прояви като спорадични случаи или във връзка с TSC.

В случая, който описахме по-горе, диагнозата TSC беше изключена поради липса на фамилна анамнеза за TSC и липса на специфични признаци и симптоми, т.е. други интраабдоминални маси, лицеви ангиофиброми, умствена изостаналост, гърчове, белодробна лимфангиомиоматоза, субепендимални калцификации, кортикални, лицеви и окологъбични грудки, Peau de Chagrin (шагренови петна) (3, 4).

В повечето случаи класическият AML се диагностицира лесно чрез разпознаване на мастна тъкан в лезията, която при ултразвук изглежда хиперехогенна, като зона с отрицателна стойност на затихване на CT и като област с висока интензивност на сигнала на T1-претеглени изображения със сигнал загуба при ЯМР (17, 18). Следователно разпознаването на мастния компонент е от съществено значение за изключване на диагноза злокачествен бъбречен тумор като бъбречно-клетъчен карцином (RCC), както и на липоми, липосаркоми и RCC, съдържащи мазнини (7). Перкутанна бъбречна биопсия може да бъде полезна при съмнителни случаи (19).

Показанията за лечение на ОМЛ включват непреодолима болка, хематурия, съмнение за злокачествено заболяване, големи тумори, спонтанни разкъсвания и рентгенови изображения, предполагащи злокачествени лезии (4).

Според Oesterling et al. (20) и Steiner et al. (21) изборът на лечение трябва да се основава както на размера на тумора, така и на симптомите. Съгласно този подход, туморите> 4 cm са често симптоматични и имат хеморагична тенденция и поради това изискват или селективна емболизация, или хирургично лечение като частична нефректомия, енуклеация или клиновидна резекция (4, 22), докато тумори 8 cm (22), когато съмненията за злокачествено заболяване са високи и когато не могат да се извършват минимално инвазивни техники (11).

Заключения

Бъбречният ангиомиолипом е доброкачествен бъбречен тумор с хамартоматозни характеристики. Ретроперитонеалният кръвоизлив е най-честото усложнение на ОМЛ.

Сред възможните лечения, суперселективната емболизация на сегментните артерии, които доставят лезията, се счита за най-ефективният минимално инвазивен подход за предотвратяване на хеморагични събития и симптоматични прояви. Тази процедура е препоръчителна за AML с диаметър> 4 cm. Процедурата се понася добре и е свързана с леки усложнения, въпреки че е свързана с чести рецидиви в сравнение с хирургични алтернативи.