Ейми Као, д-р
Brittany Cines, RD, LD, CNSC, CSP

Диетичните терапии се върнаха в светлината на прожекторите като жизнеспособни нефармакологични възможности за лечение на резистентна към епилепсия медикаменти.

промени

Леченията за епилепсия са изминали дълъг път от използването на гладуването от 500 г. пр. Н. Е. Невролозите започват да използват кетогенната диета (KD) за лечение на гърчове още през 20-те години на миналия век; с развитието на съвременните антиконвулсанти, хората губят интерес. Между 20% и 30% от хората с епилепсия са неподатливи на лекарства. По този начин KD и други диетични терапии, като модифицираната диета на Аткинс (MAD), се върнаха в центъра на вниманието като жизнеспособни нефармакологични възможности за лечение на резистентна към лекарства епилепсия. 1

Диетични терапии

Кетогенната диета е диета с високо съдържание на мазнини, която се описва като съотношение грамове мазнини към грамове обезмаслени храни (протеини и въглехидрати), обикновено 3: 1 или 4: 1. Съотношението на MAD е 0,9: 1, осигурявайки приблизително 60% от калориите от мазнини, 30% от протеините (по-високи от KD и „нормалната“ диета) и 10% от въглехидратите (по-високи от KD). Декларацията за консенсус, публикувана през 2009 г. от Международната група за изследване на кетогенната диета, препоръчва „KD трябва да бъде силно обмислено при дете, което не е успяло с 2 до 3 антиконвулсантни терапии, независимо от възрастта или пола, и особено при тези със симптоматична генерализирана епилепсия“ 2

Cochrane Review през 2016 г. даде 7 рандомизирани контролирани проучвания. Интересните променливи са разнородни: едно проучване сравнява съотношенията на KD 3: 1 и 4: 1; друг сравнява съотношения 2,5: 1 и 4: 1. Друго проучване сравнява KD с редовната диета, а след това класически KD с KD, използващ триглицериди със средна верига като източник на мазнини. Едно проучване сравнява гладуването с постепенното започване на KD. Едно проучване сравнява MAD с 10 срещу 20 грама въглехидрати на ден. Друго проучване сравнява MAD, KD и редовна диета, докато едно проучване сравнява MAD с редовна диета. Взети заедно, всички показват, че поне 38% от пациентите са имали повече от 50% намаление на пристъпите на 3 месеца, като ползата се запазва на 1 година. Степента на свобода на изземване на KD достигна 55% в съотношение 4: 1 след 3 месеца и 10% в MAD. 3

Има няколко публикации, подкрепящи конкретната ефикасност на KD при някои синдроми и причини за епилепсия, включително миоклонично-астатична епилепсия (синдром на Doose), тежка миоклонична епилепсия в ранна детска възраст (синдром на Dravet), туберкулозна склероза, детски спазми и синдром на Rett. Храненето с адаптирано мляко чрез сонда или бутилка също би било благоприятен фактор, тъй като би опростило приготвянето на храната и минимизирало шансовете за непоносимост.

Въз основа на специфични метаболитни аномалии, има 2 състояния, при които KD може да се счита за избрано лечение, което трябва да се използва, преди да се провалят 2 или 3 антисептични лекарства. Това са синдром на дефицит на глюкозен транспортер, при който транспортирането на глюкоза през кръвно-мозъчната бариера е нарушено и дефицит на пируват дехидрогеназа, при който пируват не може да се метаболизира в ацетил-коА. 2 Освен това констатациите показват, че други етиологии могат да се възползват от диетична терапия, включително генетично генерализирани епилепсии като ювенилна миоклонична и отсъстваща епилепсия, и епилепсии, които често се считат за катастрофални, включително такива поради малформации като лизенцефалия, хипоксично-исхемично увреждане, мигрираща фокална припадъци в кърмаческа възраст и синдром на епилепсия, свързан с фебрилна инфекция. 4

Противопоказания

Противопоказанията за диетична терапия включват нарушения, които включват дефекти в метаболизма на мастните киселини, дължащи се на различни ензимни дефицити, по-специално първичен карнитин дефицит, дефицит на карнитин палмитоилтрансфераза I или II, дефицит на карнитин транслоказа, дефекти на бета-окислението (дефицит на ацилдехидрогеназа със средна верига, ацил с дълга верига) дефицит на дехидрогеназа, дефицит на ацилдехидрогеназа с къса верига) и дефицит на пируват карбоксилаза. Липсата на въглехидрати в KD може също да изостри острата интермитентна порфирия. Относителните противопоказания включват „неуспех за процъфтяване“, идентифицируем хирургичен фокус и предсказващи несъответствия, като липса на надзор, достъп или склонност към забранени храни и липса на готовност и ангажираност на родителите.

Мониторинг

Диетичните терапии трябва да се прилагат под наблюдението на програма със специален опит, за да се даде възможност за обсъждане на най-подходящите диетични възможности, мониторинг на краткосрочни и дългосрочни неблагоприятни ефекти и подкрепа на пациента и семейството чрез промяна в начина на живот. Основните доставчици на екипа са диетолог и лекар (невролог), но екипът може да включва и медицинска сестра, практикуваща медицинска сестра, социален работник и специалист по оторизация.

Усложненията по време на започване на диетата могат да включват повръщане, дехидратация, хипогликемия и прекомерна ацидоза. Използването на инхибитори на карбоанхидразата като топирамат и зонисамид увеличава вероятността от ацидоза. Запекът е чест неблагоприятен ефект, който се лекува чрез увеличаване на хидратацията, даване на храни като авокадо или използване на лаксативи.

Мониторингът на дългосрочните неблагоприятни ефекти трябва да се извършва стандартно, включително мониторинг на теглото и височината, хиперлипидемия (липиден профил на гладно), хранителни/електролитни дефицити (бикарбонат, калций, магнезий, фосфор, свободен/общ карнитин, цинк, селен, чернодробна функция, витамин D) и камъни в бъбреците (анализ на урината, калций/креатинин в урината). Може да се определят серумни нива на бетахидроксибутират, за да корелират с домашните кетони в урината. Може да се обмисли сканиране на костна минерална плътност, особено при високорискови пациенти (напр. Неподвижни, многократни антисептични лекарства, анамнеза за фрактури).

Оповестяване:

Д-р Као е посещаващ невролог и директор на клиниката за диетични терапии на цялостната програма за детска епилепсия, Център за неврология и поведенческа медицина, Детски национален медицински център, Вашингтон, окръг Колумбия; Ms Cines е регистриран диетолог в Националния медицински център за деца; тя е специализирана в стомашно-чревни заболявания и кетогенни диети.

Препратки:

1. Wheless JW. История на кетогенната диета. Епилепсия. 2008; 49: 3-5.

2. Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Amark PE, et al. Оптимално клинично управление на деца, приемащи кетогенна диета: препоръки на Международната група за изследване на кетогенната диета. Епилепсия. 2009; 50: 304-317.

3. Martin K, Jackson CF, Levy RG, Cooper PN. Кетогенна диета и други диетични лечения за епилепсия. Cochrane Database Syst Rev. 2016; 2: CD001903.

4. Thammongkol S, Vears DF, Bicknell-Royle J, et al. Ефикасност на кетогенната диета: кои епилепсии реагират? Епилепсия. 2012; 53: 55-59.