Всяка година в САЩ се диагностицират над 1000 нови случая на болест на Hirschsprung. Повече от половината деца, лекувани по подходящ начин с операция за болестта на Hirschsprung, страдат от хронични проблеми със запек, инконтиненция и/или коремна болка. Дори като възрастни, повече от половината ще получат случайни епизоди на инконтиненция, а 10% ще издържат на запек, неповлияващ се от медицинското управление.

операция

През шестте десетилетия, откакто Овар Суенсън призна, че дисталният сегмент на червата (долната част - най-често аналният канал, ректума и сигмоидното дебело черво) без нервни клетки е болната част и създава първата успешна хирургическа техника, хирурзите са разочаровани от несъвършеното отговор на операцията, която иначе елиминира болестта. Родителите са разочаровани и децата се засрамят, когато децата не успеят да получат контрол върху движението на червата си.

През последните 10 години общността на детската моторика откри причини и решения за хронични следоперативни проблеми. Ясно е, че не поведението на детето, а по-скоро разпознаваеми и лечими причини, произвеждат симптомите.

Запек
Има три механизма за хроничен следоперативен запек:

  1. функционален запек;
  2. невропатия или ненормално функциониране на нервите над аганглионарния сегмент; и
  3. хипертоничен анален сфинктер, при който сфинктерът не се отпуска нормално, което затруднява изтласкването на изпражненията покрай него.

Не е лесно да се направи разлика между тези състояния, когато те следват операция на болестта на Hirschsprung. Само манометрията на дебелото черво и аноректалната (измерване на налягане или контракции в чревния тракт) изясняват диагнозата и лечението.

Запекът е най-често срещаното състояние, насочено към детските гастроентерологични клиники, а функционалният запек е най-честият вариант при децата. Често възниква, когато бебе или дете има болезнено движение на червата. Кърмачетата и малките деца обикновено реагират на болезнено събитие, като след това избягват събитието, като например, когато изгорят пръст върху гореща печка. Когато имат болезнено движение на червата, те се опитват да избегнат дефекацията и след няколко дни имат още по-голямо, по-болезнено движение на червата. Този цикъл на болезнена дефекация и задържащо поведение ще продължи, докато детето преживее продължителен период на безболезнено дефекация.

Децата с болестта на Hirschsprung са дори по-склонни да изпитват болезнени или плашещи дефекации, отколкото здравите деца, тъй като те имат толкова много различни негативни преживявания около дъното си. Първо, те получават клизми и ректални изследвания преди операцията. След това им предстои самата операция. Веднага след успешна операция, много деца с болестта на Hirschsprung имат диария в продължение на седмици. Диарията може да разгради чувствителната кожа под пелената и детето разпознава силна болка след всяко изхождане. Поради болката кърмачетата се научават да задържат изпражненията си и продължават да задържат поведението си дори след като диарията отшуми, защото се страхуват от болката, свързана с изхождането.

Няколко деца се нуждаят от разширяване (разтягане), когато има образуване на белег, което стеснява новата ректална кухина (лумена) точно над ануса. Дилатациите изискват хирург или родител да разтегне стеснението, като прекара няколко сантиметра смазана, гладка пластмаса или метален шпиндел през ануса. Ако дилатациите се извършват без подходяща аналгезия и седация, това болезнено, плашещо събитие обезкуражава бебето или малкото дете от дефекация.

Понякога хирурзите подозират, че вътре се заражда тежка инфекция, наречена ентероколит. Ентероколитът се диагностицира, когато в изпражненията има кръв и гной, треска, болки в корема и раздуване. Лекарят ще назначава ежедневни клизми и измивания за почистване на дебелото черво. Тези процедури, макар и евентуално животоспасяващи, пречат на детето да се научи да контролира дъното си и могат да провокират страх и следователно по-задържащо поведение. Тогава коремът на бебето набъбва от задържане на изпражненията и хирургът се тревожи повече за ентероколита, така че цикълът на страха (за клиницист, родители и новородено) и болката (за бебето) се поддържа.

Лечението започва с обучение на детето и родителите за разстройството. Не е опасно. Това не е болест; това е неадаптивен, но разбираем отговор на болезнени изпражнения. Дебелото черво не може да се спука. Токсините не изтичат обратно в тялото от дебелото черво. Нестимулиращите лаксативи са безопасни и ефективни. Клиницистът ще предпише достатъчно перорален полиетилен гликол, за да се стопи масата на изпражненията в ректума за няколко седмици. Полиетилен гликолът е кристален прах, който се разтваря без мирис, без цвят и вкус в любимата напитка на детето, така че спазването на предписаната доза не е проблем. Не е спешно да извадите масата на изпражненията и по-важната цел е да върнете контрола върху дъното на детето обратно на детето.

Добра идея е да посещавате лекаря поне веднъж седмично в продължение на няколко седмици, за да може лекарят да изслуша притесненията на родителите и да оцени масата на изпражненията, опипвайки корема. През този период не трябва да има ректални изследвания, тъй като ректалните изследвания плашат детето с функционален запек и по този начин пречат на лечението. Времето е съюзник. Детето ще пусне табуретката, когато пожелае. След като масата на изпражненията изчезне, лекарят ще продължи да предписва полиетилен гликол в продължение на много месеци, докато детето и родителите са уверени, че придобиването на тоалетни умения е завършено и страхът е изчезнал.

Невропатията, близка до аганглионарния сегмент, е вторият механизъм за хроничен следоперативен запек. Около 10% от всички деца на Hirschsprung имат този проблем. Въпреки че аганглионният сегмент се отстранява (резецира) и останалата тъкан изглежда здрава при изследване под микроскоп (хистология), нервните връзки не са правилни.

Деца с невропатия, близка до аганглионарния сегмент, имат ненормални резултати от манометрия на дебелото черво, тест, който измерва налягането или контракциите. Понякога има зона с високо налягане на едно място, която не се отпуска, за да пропусне съдържанието на дебелото черво. Понякога има едновременни контракции, но няма координирани, пропулсивни контракции. Понякога изобщо няма контракции. По-голямата част от времето невропатията е част от болестта на Hirschsprung, присъстваща от раждането, но неразпозната. Понякога може да има преходна лечима невропатия поради усложненията на възпалението след ентероколит на Hirschsprung.

Когато има анамнеза за ентероколит, може да си струва опит с противовъзпалителни лекарства (напр. Сулфасалазин) или антибиотици (напр. Метронидазол или кларитромицин). Когато няма анамнеза за ентероколит, един избор, който лекарят може да препоръча, е използването на полиетилен гликол, за да поддържа изпражненията воднисти цял живот, така че те да текат, без да се нуждаят от добра подвижност. Друг избор, по-добър, когато невропатията включва дълъг сегмент на дебелото черво, но тънкото черво е пощадено, е операция за отстраняване на цялото болно дебело черво.

Манометрия на дебелото черво
Манометрията на дебелото черво дефинира функционалния запек от невропатията на дебелото черво. Манометрията на дебелото черво е прост тест, който в повечето случаи отнема два или три часа, но подготовката е сложна.

Първо, дебелото черво трябва да е без никакви твърди изпражнения. Почистването на дебелото черво може да е излишно при дете с диария или труден проблем при дете с дебело черво, изпълнено с твърди изпражнения. Почистването на дебелото черво може да бъде планирано за седмици, така че да не причинява страх или болка. Ако е необходимо бързо изчистване на дебелото черво при дете, което не сътрудничи, може да е полезно да се хоспитализира детето за назогастрална сонда, гъвкава пластмасова тръба, поставена през носа и гърлото и в стомаха, последвана от лекарство, дадено през сондата което причинява движение на червата в бърза последователност. При деца, които лесно повръщат, назогастралната сонда може да не работи и може да са необходими многократни клизми.

След като дебелото черво се почисти, детето се успокоява. Докато той или тя спи, лекарите поставят тънка пластмасова тръба през ануса на детето, за да измерват налягането в аналния сфинктер. След това лекарите използват колоноскоп, пластмасова тръба с камера в края, за да погледнат вътре в дебелото черво. След това през ануса до началото на дебелото черво се поставя катетър за манометрия на дебелото черво, тънка пластмасова тръба с места за запис, разположени на разстояние 10 или 15 cm, и колоноскопът се изважда. Катетърът е залепен на място и позицията му се потвърждава с рентгенова снимка.

Докато детето се събужда, проучването започва. Детето се насърчава да остане будно с спокойни и спокойни дейности. Родителите се насърчават да утешават детето и да задават въпроси за проучването, докато гледат как резултатите се появяват на екрана на компютъра до леглото.

След час детето яде обяд, което обикновено води до увеличаване на контракциите на дебелото черво. При здрави деца без запек и деца с функционален запек дебелото черво прави размножаващи се контракции с висока амплитуда (HAPC), физиологичен маркер за нервно-мускулно здраве на дебелото черво. HAPC са силни координирани контракции, които започват в началото на дебелото черво и преместват съдържанието на дебелото черво към ануса, преди да завършат в сигмоидното дебело черво, точно преди ректума, последната част на дебелото черво.

След като започват HAPC, най-важно е да наблюдавате поведението на детето: много деца показват стрес или се втвърдяват и изправят краката си, за да държат изпражненията. Понякога може да се посочи на детето, че HAPC на екрана на компютъра корелира с желанието да имат движение на червата или болката, която изпитват. На детето може също да се каже, че това, което той или тя чувства, е нормално и се прави предложението да си позволят движение на червата, вместо да го държат. При невропатия липсват HAPC и увеличаването на контракциите след хранене. Ако няма HAPCs преди или след хранене, лекарят ще даде бисакодил, стимулиращо слабително, през катетъра директно в дебелото черво. При здрави деца с функционален запек бисакодил стимулира HAPCs за 10 или 20 минути. При деца с невропатия няма HAPC след бисакодил. Когато проучването приключи, катетърът се изтегля безболезнено през ануса. Децата казват, че най-лошата част от теста е свалянето на лентата от интравенозната камера и катетъра.

Ако се появят HAPC по време на манометрия, рискът от ентероколит е нисък и има вероятност проблемът да е в неуспешно обучение в тоалетната. Когато присъстват HAPC, най-добрият курс е да спрете да правите всички процедури, които плашат детето, да спрете всички процедури през ануса на детето и да осигурите безболезнено изхождане.

Освен това често е необходимо да се запознаете със специалист по психично здраве с болестта на Hirschsprung и детските разстройства на дефекацията, за да лекувате детето и да помогнете на семейството да се справи. Често детето е твърде уплашено, за да се изхожда много дни. С всеки изминал ден родителите се притесняват, че нещо не е наред. Детето улавя страха от родителите и страхът пречи на детето да се изхожда. Ако лекарят разпознае симптомите и признаците на запушване на червата и се страхува от усложнения на заболяването, той ще поръча набор от тестове и лечения. Всъщност има препятствие, но в описаната ситуация е точно при аналния сфинктер, защото детето се страхува да отпусне аналния сфинктер. Това може да се управлява; цикълът на страх и задържане може да бъде нарушен. За да направите това, честите комуникации, увереност и доверие - сред родителите, специалистите по психично здраве и лекарите - са абсолютно необходими.

Хипертоничният анален сфинктер е най-малко вероятната причина за запек, засягащ около 5% от децата със запек след операция на болестта на Hirschsprung. При деца с хипертоничен анален сфинктер налягането в аналния сфинктер е толкова високо, че изпражненията не могат да преминат, дори когато има размножаваща се контракция с висока амплитуда.

Хипертоничният анален сфинктер се диагностицира чрез анална манометрия, когато детето спи. Ако детето се изучава по време на будност, може да има фалшиво положителен резултат, защото детето се напряга от страх, когато през ануса се вкара тръба за измерване на налягането в сфинктера.

Понякога хипертоничният анален сфинктер може да реагира на инжектиране на ботулинов токсин (Botox). Лечението с ботокс обаче често се проваля незабавно или в рамките на няколко месеца след преходен отговор.

Хирургичната анална сфинктеротомия е най-доброто лечение за хипертоничен анален сфинктер, но сфинктеротомията (прерязване през сфинктера) е деликатна процедура. Ако хирургът реже твърде малко, няма ефект; ако хирургът намали твърде много, може да има инконтиненция за цял живот. Следователно, сфинктеротомията трябва да се има предвид само ако хипертоничен анален сфинктер е документиран чрез манометрия под анестезия [и само след внимателно обмисляне на рисковете, ползите и алтернативното лечение].

Фекална инконтиненция
Фекалната инконтиненция има повече от един механизъм при следоперативна болест на Hirschsprung: високоамплитудни разпространяващи се контракции през неоректума (новосъздадена ректума) и функционална фекална задържане.

Ректумът е място за съхранение на изпражненията, а при болестта на Hirschsprung болният ректум е отстранен. В здравото дебело черво изпражненията се движат по няколко пъти на ден, когато има много силно свиване, което пътува от началото на дебелото черво до сигмоидното дебело черво, областта точно над ректума. Когато ректумът е здрав, тези размножаващи се контракции с висока амплитуда (HAPC) изхвърлят съдържанието на дебелото черво в ректума. Решението дали да се извършва изхождане или не е доброволно, защото ректумът може да се отпусне и да се разтегне до необходимия обем. След операцията на Hirschsprung, ректумът изчезва и HAPC преместват съдържанието на дебелото черво до аналния ръб с налягане, което надвишава налягането в аналния сфинктер. Детето има два избора: да отпуснете сфинктера и да изпитате инконтиненция или да се придържате възможно най-дълго и да изпитвате интензивна болка, която всички ние получаваме, когато трябва спешно да отидем, но не можем да стигнем до тоалетната.

Има още една аномалия, която прави инконтиненцията още по-вероятна при много деца с HAPCs през новата ректума. Когато дебелото черво е хирургично изрязано (трансектирано), има повече от обичайния брой разпространяващи се контракции с висока амплитуда. Вместо няколко HAPC всеки ден, може да има няколко на всеки час. В здравеопазването няма HAPC по време на сън, но след операция на дебелото черво HAPC могат да се появят по време на сън, причинявайки инконтиненция. Дневната и нощната инконтиненция се подобрява в повечето случаи с предписаната малка доза амитриптилин преди лягане. Амитриптилин намалява вълните под налягане, изтласкващи изпражненията, и намалява хроничната болка.

Втората причина за следоперативна фекална инконтиненция е функционалната фекална задръжка. В ректума се натрупва голямо изпражнение. Въпреки това, точно както всички нас, детето все още трябва да подава бензин около 20 пъти всеки ден. Чувствителната обвивка на аналния канал (анодерма) може да открие разликата между твърдо изпражнение и газове и между твърдо изпражнение и течност, но не и между газ и течност. Понякога около голямата твърда маса на изпражненията ще се стича малко течно изпражнение. Когато детето отпусне аналния сфинктер, за да отдели газ, течността, която се е просмукала около твърдия стол, изтича едновременно. Докато в началото децата могат да отрекат или да се опитат да избегнат обсъждането на проблема, до училищна възраст много деца най-накрая ще подкрепят това обяснение за своята инконтиненция. Лечението на функционална фекална задържане е обсъдено по-горе.

Много деца над 4-годишна възраст обвиняват липсата на усещане за анал и дебелото черво за инконтиненция. Усещането за дебелото черво и аналния сфинктер никога не са засегнати от болестта на Hirschsprung. Детето може да има проблем с неразбирането на сигналите, идващи от червата към мозъка, но възстановяването на разпознаването на мозъка от нормални усещания е част от учебния опит на детето, когато то или тя придобива нормално поведение в тоалетната.

Болка в корема
Коремна болка може да се появи винаги, когато детето усети желание за дефекация, но решава да стегне сфинктера и да избегне изхождането. Някои деца с нормално увеличаване на контракциите на дебелото черво след хранене възприемат тези контракции по-скоро като болка, отколкото като желание за изхождане. С течение на времето желанието за дефекация може да се промени до възприемане на болка, така че детето вече да не разпознава кога е време да се извърши дефекация.

Тази промяна във възприятието от усещане, което не боли до такова, се нарича хипералгезия и се причинява от физиологични промени в нервите на болката, които преминават от червата към мозъка и в центровете за болка в мозъка. Дете, което е преживяло болка в началото на живота, като операция за болест на Hirschsprung, е изложено на риск от развитие на хипералгезия.

Ненормалната физиология на нервите е обратима и има ефективни лечения за висцерална хипералгезия. Лекарствата, отпускани по лекарско предписание като амитриптилин и габапентин, бавно връщат нормалното предаване на болка на нервите при повечето деца. За по-големите деца в някои семейства когнитивно-поведенческата терапия (CBT) може да бъде предпочитана пред лекарствата. CBT е програма, която отнема час всяка седмица, обикновено за около 10 седмици. CBT учи детето да използва мислещата част на мозъка, за да поеме контрола върху центровете за болка, които може да изглеждат извън контрол. Някои деца се възползват от комбинация от когнитивна поведенческа терапия и лекарства, които намаляват предаването на болката в мозъка.

Резултати
Родителите се притесняват, че животът на деца със запек или инконтиненция след операцията на болестта на Hirschsprung няма да бъде толкова добър, колкото за другите деца. Родителите се притесняват, че страдащите от тези проблеми или години с колостомия или илеостомия могат да увредят личността или качеството на живот на детето през следващите години. Има добри новини за тези родители. Приспособяването за тийнейджъри и млади възрастни с болестта на Hirschsprung не е по-различно от това за здравите деца. Броят на интервенциите или количеството преживяно страдание не корелира с разбирането в живота. Най-важният предиктор за успешното приспособяване за децата, израснали с болестта на Hirschsprung, е безусловната любов и приемане от техните семейства.

В момента само шепа центрове за подвижност в САЩ предлагат манометрия на дебелото черво. Ако обаче детето ви с болест на Hirschsprung не се справя добре след операцията и ако има въпроси без отговор относно диагнозата или лечението, говорете с лекар с опит в детската GI подвижност и получете отговорите на вашите въпроси, преди да вземете решения за промяна на живота.

Помогна ли ви тази статия?
IFFGD е ​​организация с нестопанска цел в областта на образованието и научните изследвания. Нашата мисия е да информираме, подпомагаме и подкрепяме хората, засегнати от стомашно-чревни разстройства.
Оригиналното ни съдържание е създадено специално за читателите на IFFGD, в отговор на вашите въпроси и притеснения.
Ако сметнете тази статия за полезна, моля, помислете за подкрепа на IFFGD с малко данъчно облагаемо дарение.

Адаптирано от публикация IFFGD # 830 от Пол Хайман, д-р, професор по педиатрия, Държавен университет в Луизиана, шеф, Детска гастроентерология, Детска болница, Ню Орлиънс, Лос Анджелис.