Ахалазия

NORD благодари на Фондацията за осведоменост на Ахалазия на Мартин Мюлер IV и д-р Ерик С. Хънгъс, доцент по хирургия, професор-изследовател на S.David Stulberg, Северозападна медицина и Медицинско училище във Файнберг, за помощта при изготвянето на този доклад.

nord

Синоними на Ахалазия

  • кардиоспазъм
  • дисинергия хранопровод
  • езофагеална аперисталтика
  • мегаезофаг

Генерална дискусия

Признаци и симптоми

Симптомите на ахалазия обикновено се появяват постепенно. Повечето хора с това разстройство изпитват увреждане на способността за преглъщане (дисфагия) като основен и ранен симптом. Може да има и лека гръдна болка, която идва и си отива. Някои засегнати индивиди изпитват много силна болка.

Задържането на слюнка и погълната храна в хранопровода често може да причини регургитация на това съдържание; освен това такова съдържание може също да се задвижва в белите дробове по време на дишане (трахеобронхиална аспирация). Други симптоми на това разстройство могат да включват кашлица през нощта и значителна загуба на тегло, поради затруднено преглъщане, в случаи, които остават нелекувани. Сухотата на очите (кератоконюнктивит sicca) и сухотата в устата (ксеростомия) не са необичайни при пациенти с ахалазия.

Аспирацията на слюнка и хранително съдържание от хора с ахалазия може да причини пневмония, други белодробни инфекции или дори смърт. Честотата на рак на хранопровода е значително увеличена при пациенти с ахалазия.

Причини

Точната причина за ахалазия не е известна. Някои клинични изследователи подозират, че състоянието може да бъде причинено от дегенерация на група нерви, разположени в гръдния кош (сплит на Auerbach). Смята се, че може да има рядка, наследствена форма на ахалазия, но това все още не е добре разбрано в момента.

Засегнати популации

Ахалазията е рядко заболяване, което обикновено засяга възрастни на възраст между 25 и 60 години. Това разстройство обаче може да се появи на всяка възраст, включително по време на детството. Ахалазията засяга мъже и жени в равен брой, с изключение на случаите, които изглежда отразяват наследствена форма. В тези случаи изглежда, че мъжете са два пъти по-склонни от жените да бъдат диагностицирани с това разстройство.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при ахалазия. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Рак на хранопровода
Симптомите на рак на хранопровода приличат на тези, свързани с ахалазия. Ракът на хранопровода може да започне в почти всяка точка на тръбата. Малките ракови заболявания могат да протичат безсимптомно или да присъстват без симптоми. Тъй като туморът расте, първият признак може да бъде затруднено преглъщане и/или болка при преглъщане и/или усещане, че храната е останала зад гърдата. Затрудненото преглъщане може да бъде придружено от лошо храносмилане, киселини и задушаване. Отслабването не е необичайно.

Нарушения на преглъщането
Нарушенията на преглъщането са в различни форми. Някои са резултат от мозъчни нарушения като болестта на Паркинсон, множествена склероза или амиотрофична латерална склероза (ALS или болест на Лу Гериг). Други са резултат от неправилно функциониране на части от гърлото, участващи в преглъщането. Например фаринкса може да се повреди след инсулт.

Диагноза

Рентгеновото изследване (рентгенология) често е полезно при диагностицирането на ахалазия. Рентгенологичното изследване, особено при използване на барий, може да покаже разширяване (разширяване) на хранопровода и задържане на храна и секрети в хранопровода. Устройства, които измерват налягането на течността (манометри) в хранопровода, се използват за потвърждаване на диагнозата ахалазия.

Стандартни терапии

Лечение

Лечението на ахалазия е насочено към премахване на препятствия, причинени от неуспеха на мускула на долния езофагеален сфинктер да се отпусне. Това може да се направи с прилагане на лекарства, разширяване на напречното сечение (ръчно разширяване) на сфинктерния мускул или чрез операция.

Изосорбидът (дългодействащ нитрат) или нифедипин (блокер на калциевите канали) може да осигури известно облекчение за хората с ахалазия.

Приблизително 70 процента от случаите на ахалазия могат да бъдат лекувани ефективно чрез увеличаване на долния мускул на сфинктера на хранопровода чрез процедура, известна като пневматична балонна дилатация. При много хора може да са необходими повторни дилатации, за да се постигне подобрение на симптомите.

Хирургичното лечение на ахалазия може да бъде ефективно в приблизително 85-90 процента от случаите. По време на тези процедури се прерязват мускулните влакна в долния езофагеален сфинктер (лапароскопска миотомия на Heller или перорална ендоскопска миотомия). Около 15 процента от хората с ахалазия изпитват симптомите на гастроезофагеален рефлукс след тази хирургична процедура.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в Националния здравен институт (NIH) в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:
Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-членки на NORD

  • Организация за осведоменост за Ахалазия
    • САЩ
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://achalasiaawareness.org
  • Мартин Мюлер IV Фондация за информираност за Ахалазия, Inc.
    • 111 Hampton Meadows Dr
    • Bonaire, GA 30105
    • Телефон: (478) 293-1822
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.achalasia.us/
  • Фондация Олей
    • 43 New Scotland Ave., MC-28
    • Медицински център Олбани
    • Олбани, Ню Йорк 12208-3478 САЩ
    • Телефон: (518) 262-5079
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.oley.org

Други организации

  • ЯДРО
    • 3 Place St. St. Andrews
    • Лондон, NW1 4LB Великобритания
    • Телефон: (207) 486-0341
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.corecharity.org.uk
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Kasper, DL, Fauci AS, Longo DL, et al., Eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16-то изд. Фирми McGraw-Hill. Ню Йорк, Ню Йорк; 2005: 217-18.

Berkow R., изд. Ръководството на Merck-Home Edition, 2-ро изд. Станция Уайтхаус, Ню Джърси: Изследователски лаборатории на Merck; 2003: 709.

Yamada T, Alpers DH, Kaplowitz N, Laine L, et al., Eds. Учебник по гастроентерология. 4-то изд. Липинкот Уилямс и Уилкинс. Филаделфия, Пенсилвания; 2003: 1178-84.

Beers MH, Berkow R., eds. Ръководството на Merck, 17-то изд. Станция Уайтхаус, Ню Джърси: Изследователски лаборатории Merck; 1999: 230-31.

ПРЕГЛЕД НА СТАТИИ
Luckey AE 3-ти, DeMeester SR. Усложнения при операция на ахалазия. Торак Surg Clin. 2006; 16: 95-98.

Бекингам У. Ахалазия на кардията: дилатация или разделяне? Оправдана ли е вече пневматичната дилатация на балон? Ann R Coll Surg Engl. 2006; 88: 11-12.

Lamb PJ, Griffin SM. Ахалазия на кардията: дилатация или разделяне? Калъфът за балонна дилатация. Ann R Coll Surg Engl. 2006; 88: 9-11.

Richards WO, Torquati A, Lutfi R. Съвременното лечение на ахалазия. Adv Surg. 2005; 39: 285-314.

Levine MS, Rubesin SE. Болести на хранопровода: диагностика с езофаграфия. Рентгенология. 2005; 237: 414-27.

Woltman TA, Pellegrini CA, Oelschlager BK. Ахалазия. Surg Clin North Am. 2005; 85: 483-93.

Boeckxstaens GE. Долният езофагеален сфинктер. Neurogastroenterol Motil. 2005; 17 Допълнение 1: 13-21.

ИНТЕРНЕТ
Lal SK. Ахалазия. MedlinePlus. Дата на преглед 27.10.2015. www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000267.htm Достъп до 6 февруари 2017 г.

Ахалазия и нарушения на моториката на хранопровода. Информация за пациента на STS. Общество на гръдните хирурзи. Август 2016 г. www.sts.org/doc/4120 Достъп до 6 февруари 2017 г.

Allaix ME. Ахалазия. Medscape. Актуализирано: 24 август 2016 г. www.emedicine.com/med/topic16.htm Достъп до 6 февруари 2017 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100