Живот със SMS

stars

Синдромът на Смит-Магенис е сложно увреждане. Всеки индивид ще покаже различни аспекти на характеристиките и така всяко семейство ще разработи свои собствени стратегии за справяне. Важно е да привлечете професионалисти рано, за да осигурите на семейството необходимата подкрепа.

Приносът от педиатри, логопеди, физиотерапевти, образователни специалисти, Portage, социални услуги, услуги за психично здраве на деца и възрастни и т.н. са много важни и мултиагентният подход е жизненоважен!

Хранене и хранене

Има няколко области, в които трудности с храненето могат да възникнат при хора със SMS, включително лошо хранене в ранна детска възраст, гастро-езофагеален рефлукс, текстурна неприязън и наддаване на тегло.

Лошо хранене в ранна детска възраст: Това е често срещано в SMS и може да доведе до неуспех за процъфтяване. Често се причинява от орална двигателна дисфункция, с проблеми със сученето и преглъщането.

Гастро-езофагеален рефлукс: Това е мястото, където стомашната киселина изтича в хранопровода, което може да причини дискомфорт след хранене, болка и затруднено преглъщане. Също така може да прекъсне съня, поради което, предвид факта, че проблемите със съня са свързани със SMS, е особено важно да се идентифицират и лекуват рефлукс.

Текстурна неприязън: Описано е неприязънта към специфични текстури на храната и може да е проблем за хора с орални двигателни затруднения или сензорна чувствителност (вижте раздела „Сензорни проблеми“).

Качване на тегло: Ограничената налична информация предполага, че при възрастните хора повишаването на теглото може да се превърне в проблем. Не е ясно дали това е резултат от прекомерно хранене (въпреки че има съобщения за повишен интерес към храната при някои хора, който се появява с възрастта) или ефектите от SMS. Увеличаването на теглото също може да е резултат от използваните лекарства; Предполага се, че лекарствата, включително валпроева киселина, рисперидон и скорошни средства за стабилизиране на настроението, може да не са първият избор на лекарства за лица със SMS поради проблеми с наддаването на тегло.

Други фактори, които изглежда са свързани с увеличаване на теглото, включват мутация на RAI1 и пол - проблемите с храненето/апетита и теглото изглежда се съобщават по-често при жените със SMS, отколкото при мъжете.

Какво може да помогне?

Лошото хранене в ранна детска възраст - оценките на говорната и езиковата терапия (SLT) и трудовата терапия (OT) трябва да се провеждат рано, за да се оценят трудностите при хранене, да се оптимизират оралните двигателни способности и да се разработят стратегии за намеса.

Отвращение към текстурата - това може да е свързано с орални двигателни затруднения и да изисква намеса от SLT. Когато това е предимно сензорна проблематика, болногледачите могат да се опитат да приготвят гладки храни, преди постепенно да приготвят по-дебели храни, след това да въведат няколко малки парченца храна и след това да преминат към лесно дъвчащи.

Гастро-езофагеален рефлукс - бъдете бдителни за признаци на рефлукс; проверете напътствията на NHS (вижте раздела „Източници на помощ и полезни контакти“) за признаци, които включват често проективно повръщане, хрипове, лош дъх и издърпване на краката до корема след хранене. Потърсете информация от медицински специалисти, ако се притеснявате.

Наддаване на тегло - насърчаването на балансирано хранене и упражнения, от ранна възраст е разумен подход.

Тоалетна

Забавеното обучение в тоалетната и постоянното навлажняване през нощта са особени проблеми в SMS (отчита се при до 80% от децата).

Забавеното обучение в тоалетната е често срещано при деца с интелектуални затруднения, но при последователно прилагане на тоалетна програма повечето деца могат да станат обучени за тоалетни и това е така и при повечето деца със SMS.

Много от подходите, които могат да се използват, са същите като тези, които се използват при типично развиващите се деца; включително възнаграждаване на децата за използване на гърне/тоалетна, използване на „забавна“ гърне в любим цвят или характер, редовно пътуване до гърнето, което се раздалечава, когато децата станат сухи, и не уведомяване на децата, ако има инцидент.

Предлагат се и много насоки, специално за болногледачите на деца с интелектуални затруднения, които могат да бъдат полезни за болногледачите на деца със SMS, например ръководството Cerebra за обучение в тоалетната (вж. Раздел „Източници на помощ и полезни контакти“).

Възможно е да има специфични здравословни и поведенчески проблеми, свързани със SMS, които могат да повлияят на тоалетната. Те включват трудности при съобщаването на необходимостта от ходене до тоалетна, лесно разсейване, забавено адаптивно поведение и запек/инфекции на пикочните пътища, за които децата може да не показват ясни признаци или да могат да докладват за себе си; Следователно болногледачите трябва да имат предвид тези трудности, когато тренират тоалетна.

Какво може да помогне?

Проверете физическите здравословни проблеми - Инфекциите на пикочните пътища могат да причинят епизоди на омокряне. Запекът може да бъде усложняващ фактор за замърсяване. Може да се наложи личният лекар или педиатър да прегледат лицето, за да проверят дали има запек; това трябва да бъде решено, преди да започне тренировка на червата. Важно е човек да се храни балансирано, включващ много фибри, плодове, зеленчуци и течности.

Потърсете мнение от професионалисти - Ако проблемите продължават, потърсете мнение от професионалисти, напр. здравен посетител, личен лекар, детски психолог или педиатър, който може да е в състояние да се обърне към специалист за съвет.

Използвайте аларма за нощно мокрене - алармите могат да бъдат достъпни от клиниките чрез препоръки от общопрактикуващи лекари. Ако човекът започне да мокри подложката, алармата ще се включи, което след това ще го накара да се събуди и да спре да уринира. След това болногледачът ги отвежда до тоалетната и нулира алармата. Възнагражденията могат да се използват заедно с алармата.

Дресинг

Обличането и събличането изисква мускулна координация, фина моторика и планиране. Лицата със SMS могат да отнемат повече време, за да усвоят тези умения, отколкото техните връстници. Човек със SMS може да се нуждае от помощ за обличане на дрехи и правене на копчета и връзки за обувки и т.н. Тъй като обикновено има малко време сутрин, болногледачите може да намерят за по-удобно да облекат едно дете със SMS, за да спестят време. Децата обаче трябва да бъдат насърчавани да правят тези неща за себе си, като болногледачите бавно ги насърчават да правят повече от обличането самостоятелно. Някои възрастни със SMS все още може да се нуждаят от помощ при обличането; около половината от възрастните са описани като нуждаещи се от помощ с тази дейност.

Някои болногледачи също съобщават за проблеми с неподходящо премахване на дрехи на обществени места. Това може да се случи, защото детето намира дрехите за неудобни. Това може да се дължи на сензорна чувствителност, например етикет, шев или друга характеристика на облеклото може да дразни. Алтернативно облеклото може да е твърде горещо. Възможно е също така това поведение да бъде показано, защото преди това е било свързано с награден отговор. Например лицето може да е било отнето от непредпочитана дейност, когато преди това е свалило дрехите си (за да ги преоблече), или може да му е било обърнато внимание (например да му бъде казано да облече дрехите си отново и може би помогна за това).

Какво може да помогне?

Преподаване на умения за обличане - практикувайте умения в удобно време, ученето да се обличате може да се практикува и по друго време на деня, а не само през забързания сутрешен период.

Упражнявайте умения в по-лесни ситуации - да научите детето да прави бутони нагоре, понякога може да му бъде помогнато, като го насърчавате да практикува върху копчета върху дрехи, които не се носят по това време. По същия начин връзването на връзките на обувките първо може да се практикува на свободни обувки.

Разделете задачите на по-малки стъпки и преподавайте една по една стъпка - например, преподавайки обуване на чифт чорапи, можете първо да обуете всеки чорап до глезена и да научите детето да изтегля чорапа нагоре от глезена. След като тази стъпка бъде усвоена, преминете към следващия етап - поставете чорапа на крака му наполовина над петата и го научете да дърпа чорапа върху останалата част на петата, след това върху супинатора, след това просто над пръстите - и помолете детето да издърпа чорапа нагоре върху повече от ходилото при всяка стъпка. В крайна сметка ще можете да му подадете чорапите и след това да ги оставите на леглото, за да ги облечете самостоятелно.

Използвайте визуални подкани за всяка стъпка - снимки, показващи всяка стъпка от процеса на обличане, напр. връзването на връзки за обувки също може да бъде ефективно.

Осигурете словесни реплики - например, когато преподава как да прави връзки на връзки, на човек може да му се помогне да говори през рутината, например като казва на глас „прекоси връзките, дръпни едната, дръпни здраво, докато изпълнява всяка стъпка. По този начин те научават думите и след това могат да се подканят по време на задачата.

Купувайте предмети с лесни за използване закопчалки - обувките и дрехите с велкро са добър заместител на връзките за обувки, копчета и ципове. Такива предмети са много по-лесни за обличане и сваляне.

Управление на премахването на дрехи - уверете се, че дрехите са удобни - Проверете за дразнене от етикети или неприязън към определени видове дрехи (например чорапогащи). Проверете дали човекът не е прекалено топъл и го облечете в леки, хладни дрехи, ако е необходимо.

Отговорете на отстраняването на дрехите по „сдържан ключ“ - ограничете предоставеното взаимодействие (без зрителен контакт, минимален разговор) и се опитайте да помогнете на човека да се облече и да се върне към предишната си дейност възможно най-бързо, за да намали всяко потенциално полезно внимание.

Способност

Няма доказателства, които да предполагат, че общата когнитивна способност намалява при възрастни със SMS. Освен това, профилът на силните и слабите страни, демонстрирани при синдрома, изглежда доста последователен през целия живот, като възрастните показват сходни силни страни в вербалното разбиране в сравнение с работната памет на тези, показани при деца. По този начин принципите на стратегиите, които отговарят на силните страни на по-младите хора, като визуални подкани и графици, също могат да бъдат ефективни при по-възрастните индивиди, ако са съобразени с това, че са подходящи за възрастта.

Психически капацитет

Когато хората със SMS са деца, болногледачите могат да вземат решения от тяхно име, но когато станат възрастни, това може да се промени. Тъй като хората със SMS стават по-възрастни, може да възникнат проблеми около способността им да вземат решения, от това дали да отидат в магазините до това дали да се направи инвазивна медицинска процедура; това обикновено се нарича „умствена способност“.

Съществува законодателство, което урежда как се оценява тази способност и какви стъпки трябва да се предприемат, ако дадено лице не е в състояние да взема такива решения. Това може да има важни последици за живота на лица със SMS, които имат интелектуални затруднения. Когато дадено лице се счита за способно, то ще може да вземе тези решения сами. Ако след оценка се счита, че дадено лице не е способно, тогава болногледач или професионалист (напр. Помощен работник) може да взема решения от негово име, което трябва да бъде в негов интерес. В допълнение към медицинските проблеми и ежедневния живот, капацитетът може да повлияе на въпроси като планирането за бъдещето, напр. финансови решения и решения относно условията на живот.
Последиците от умствения капацитет ще се различават в зависимост от това къде се намират семействата, като различните държави имат различни системи.

Какво може да помогне?

Ангажирайте се със законодателство - болногледачите или помощните работници трябва да се запознаят със съответното законодателство по отношение на капацитета в тяхното местоположение.

Оценка на капацитета - болногледачите или помощните работници трябва да се ангажират с оценка на капацитета, когато това е необходимо.

План за бъдещето - болногледачите или помощните работници трябва да въведат всички законови разпоредби, необходими за планиране на бъдещето (напр. Завещания и тръстове).

Ръководство за SMS брошура

Нашата брошура „Синдром на Смит-Магенис: Указания за родители и учители“ предоставя много практични и полезни съвети за справяне с всички аспекти на SMS. Той обхваща съня, социалните взаимоотношения, поведението, затрудненията при храненето, обучението в тоалетната, обличането, училищните проблеми, поведението в зряла възраст, братя и сестри и източници на допълнителна помощ.