Лора Брокуей, специалист, регистрирана медицинска сестра, Институт по неврогастроентерология на Уингейт, Лондон

Моля, обърнете внимание: Следният текст не може и не трябва да замества съветите на медицинския специалист (и) на пациента. Всеки човек, който изпитва симптоми или чувства, че нещо може да се обърка, трябва да потърси индивидуална, професионална помощ за оценка и/или лечение. Тази информация е само за ориентир и не е предназначена да предоставя индивидуални медицински съвети.

хипермобилен

Какво е EDS?

Синдромите на Ehlers-Danlos (EDS) е наименованието, дадено на група невъзпалителни наследствени състояния, които всички са нарушения на съединителната тъкан. Съединителната тъкан е поддържаща структура в нашето тяло и се състои от редица протеини, включително колаген, който е протеинът, за който най-често се смята, че участва в EDS. Колагенът е изобилен в кожата, мускулите и връзките, където дава сила и подкрепа на тези структури. Промените в колагеновите протеини могат да означават, че тези структури са по-„разтегливи“ в EDS.

Има редица видове EDS, всеки от които влияе на тялото по различен начин. Тази статия ще се фокусира върху най-често срещания тип синдром на Ehlers-Danlos - хипермобилния тип (hEDS, по-рано описан също като EDS тип III или синдром на свръхмобилност на ставите), тъй като това е видът, който най-често се представя за гастроентерологичните служби. Въпреки това, където е възможно или е уместно, тази листовка ще даде допълнителна информация за това как другите видове EDS могат да повлияят на червата. Много специалисти в тази област смятат hEDS за континуум на синдрома на свръхмобилността на ставите (JHS) - или това, което сега се наричат ​​„разстройства от спектра на хипермобилност“ (HSD). В тази статия hEDS ще се позовава и на HSD. В hEDS основните разпознаваеми фактори са наличието на еластичност на кожата или „разтегливост“ и хипер-гъвкави стави, което означава, че ставите могат да се движат отвъд „нормалните“ граници. Тези и други признаци и симптоми на hEDS могат да присъстват в различни комбинации и/или степени на тежест от човек на човек. Истинската честота на EDS, особено hEDS, е неизвестна. Въпреки че hEDS се характеризира с мускулно-скелетни симптоми, често немускулно-скелетните симптоми причиняват най-голяма трудност за някои пациенти.

Тази статия ви дава повече информация за това как храносмилателната система може да бъде засегната от EDS и симптомите, които могат да се появят в резултат, както и споменава начина, по който автономната дисфункция (като синдром на постуралната тахикардия (PoTS)) може да допринесе за това, и идентифицира някои от тестовете и стратегиите за лечение, които лекарите ви могат да предложат.

Как EDS влияе върху храносмилателната система?

Тъй като съединителната тъкан присъства в тялото, много различни структури около тялото, включително храносмилателния тракт, могат да бъдат засегнати от EDS. Съединителната тъкан присъства в храносмилателния тракт и е от съществено значение за пасивните механични движения, необходими за завършване на храносмилането. Предполага се, че всякакви аномалии в съединителната тъкан в храносмилателния тракт вероятно ще променят начина, по който се движи, което може да допринесе за обхвата на симптомите, изпитвани от хората с hEDS. Съединителната тъкан също присъства около нервите на храносмилателния тракт и аномалиите на това могат потенциално да направят червата по-чувствителни. Важно е да се помни, че докато разликите във функцията на храносмилателния тракт вероятно ще присъстват в hEDS, все още не са идентифицирани диагностични биомаркери и са необходими повече изследвания, за да се разбере по-добре естеството и въздействието на съединителната тъкан в храносмилателната система, особено в останалите подтипове на EDS.

Храносмилателният тракт започва от устата и завършва при ануса. Много аспекти на храносмилателния тракт могат да бъдат засегнати, включително както горната част на храносмилателния тракт (хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника), така и долната част на храносмилателния тракт (тънките черва, дебелото черво, дебелото черво и ректума). Често виждаме пациенти, които имат предимно симптоми, свързани само с горната или долната част на храносмилателния тракт, а някои изследвания показват, че значителна част от хората с hEDS изпитват някакъв вид стомашно-чревни симптоми.

Какъв вид проблеми с червата могат да възникнат?

Видът, честотата и тежестта на храносмилателните симптоми могат да варират значително от човек на човек, тъй като всеки с hEDS е различен. Най-често съобщаваните проблеми, засягащи горната част на храносмилателния тракт, са киселинен рефлукс и хронично/рецидивиращо лошо храносмилане с болка или дискомфорт и ранна пълнота след хранене. Долният храносмилателен тракт може да представлява проблеми като запек, коремна болка, подуване на корема, диария и усещане за общ коремен дискомфорт. Гадене и повръщане могат да се появят заедно с някой от описаните по-горе симптоми.

Забавено изпразване на стомаха/дисмотилитет

Терминът дисмотилитет често се използва за описание на необичайни движения (напр. Бавни движения или спазъм) на червата. Някои страдащи от HEDS могат да имат муден стомах, което означава, че има забавяне на изпразването на стомашното съдържание в тънките черва и това често се нарича забавено изпразване на стомаха. Забавеното изпразване на стомаха може да варира по тежест от лека до тежка, с най-тежката форма, наречена гастропареза (пареза = парализа). Част от страдащите от HEDS имат забавено изпразване на стомаха, но само няколко ще бъдат достатъчно тежки, за да бъдат диагностицирани с гастропареза. Пациенти с много подуване на корема и/или пълнота след хранене или гадене и повръщане могат да бъдат тествани за забавено изпразване на стомаха, но е важно да се отбележи, че досега не е категорично установена връзка между hEDS и гастропареза.

При други пациенти повишената чувствителност на стомаха може да бъде по-често срещан проблем. Както раздвижеността, така и повишената чувствителност на стомаха могат да бъдат свързани със симптоми като киселинен или жлъчен рефлукс, подуване на корема, ранна пълнота по време на хранене/удължена пълнота след хранене и гадене.

Киселини/рефлукс

Има някои предварителни изследвания, които предполагат, че хората с hEDS са малко по-склонни да имат малка хиатусна херния в долния край на хранопровода. Това означава, че горният край на стомаха се плъзга в гръдната кухина през малка дупка (хиатус) в диафрагмата (големият мускул, който отделя гръдната кухина от коремната кухина). Това е доста често срещано откритие и обикновено не е опасно, но може да означава, че мускулът, който се затваря, за да спре изтичането на храна или течно съдържание на стомаха обратно в хранопровода, е малко неефективен, което води до киселинен рефлукс и/или киселини в стомаха симптоми и това се нарича гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ или ГЕРБ). Възможно е обаче да се получат и симптоми на рефлукс и/или киселини, без да имате хиатусна херния. Тези симптоми могат да бъдат свързани с нарушена подвижност, повишена чувствителност на хранопровода или да се наблюдават изолирано при нито една от тези основни причини.

Подуване на корема

Подуването на корема е често срещан симптом при хора с hEDS и въпреки че основните причини не са напълно изяснени, се смята, че дисмотилитетът може да е допринасящ фактор. Свръхрастеж на бактерии в тънките черва може да възникне, ако има застой в червата (т.е. запек) и това може да доведе до прекомерна ферментация на храната, което води до образуване на газове, което също може да бъде свързано с подуване на корема. Връзката между hEDS и свръхрастежа на бактерии не е категорично установена и са необходими допълнителни изследвания.

Запек

Хроничният запек при възрастни е често срещан и изтощителен проблем и се изчислява, че около 12 до 19% от общото население изпитва това, като жените и по-възрастното население са по-склонни. Запекът е често срещан и при пациенти с EDS и се смята, че бавното дебело черво и трудностите при евакуацията на червата са ключови причини. Въпреки това често има много взаимосвързани фактори, които могат да допринесат за запек, като диета, метаболитни (хормонални) или неврологични (нервни) състояния, странични ефекти на лекарства, отпускани по лекарско предписание, особено болкоуспокояващи на основата на опиоиди, или физически разстройства като пролапс на червата.

Пролапсът на ректума и гениталиите се признава като потенциален проблем за някои хора с hEDS и може да бъде фактор, допринасящ за запек. Пролапсът на ректума означава, че лигавицата (лигавицата) на ректума (наречена частичен пролапс) или цялата ректална стена (наречена пълен пролапс) изпъква в ректума, което пречи на способността за изпразване на изпражненията. Пролапсите на ректума обикновено се появяват по време на движение на червата и след това се отдалечават, но по-напредналите ректални пролапси могат да се появят и при изправяне. Въпреки това, в повечето случаи пролапсите са склонни да бъдат малки и не изискват никакви активни интервенции. Ако при тестване бъде диагностициран значителен пролапс и се смята, че допринася за стомашно-чревните Ви проблеми, Вашият лекар ще Ви насочи към хирург.

Функционални стомашно-чревни разстройства

Понякога хората с hEDS, които имат симптоми като рефлукс, киселини в стомаха, запек или гадене, може да нямат идентифицируема причина за симптомите си при всяко медицинско тестване и тези пациенти след това получават диагноза функционално стомашно-чревно разстройство (FGID). Пациентите, които имат симптоми без установена причина, представляват повече от една трета от новите сезиране на специалисти по стомашно-чревния тракт, така че това е често срещано явление. Предварително проучване сред пациенти, които са били насочени към специалист, тъй като не може да бъде открита причина за техните симптоми, показва, че над една трета от тези пациенти отговарят на критериите за свръхмобилност на ставите и много от тях преди това са получили диагноза синдром на раздразнените черва (IBS ) или функционална диспепсия. IBS е най-често срещаният пример за FGID и се характеризира с повтарящи се коремни болки и чести промени в навиците на червата. Функционалната диспепсия е друг вид FGID и се отнася до симптоми на болка в горната част на корема, пълнота, гадене и подуване на корема, често след хранене.

Усложнения

Опиоидна терапия

Обикновено се счита за най-добре да се избягват силни болкоуспокояващи като опиоиди, тъй като те могат да направят червата още по-мудни поради ефекта, който оказват върху забавянето на червата, поради което влошават дисмотилитета. В по-тежки случаи опиоидите могат да доведат до развитие на наркотичен синдром на червата, който впоследствие увеличава коремната болка и запек.

Перфорация

Макар и изключително рядко, се съобщава за сериозно усложнение на спонтанна перфорация на органи при съдова EDS (vEDS) и перфорация на храносмилателния тракт, например тънките черва или дебелото черво. Страдащите от съдова EDS, които развиват внезапно появяващи се болки в стомаха, трябва да потърсят съвет от лекар и да ги информират за vEDS, така че да могат да се планират подходящи предоперативни и следоперативни грижи.

Пептична язва

Успокоително е установено, че честотата на стомашни (пептични) язви не е по-висока при пациенти с EDS.

Какви тестове могат да се направят?

Решението относно това кои диагностични тестове са подходящи за вас ще зависи до голяма степен от няколко фактора, като естеството на вашите храносмилателни проблеми, това, което ги влошава или подобрява, вида и местоположението на болката или дискомфорта, които изпитвате, и всякакви тестове или лечения вече сте имали.

Най-честите тестове, използвани в гастроентерологията, включват:

  • Манометрия - за изследване на движенията на хранопровода (хранопровода), тънките черва или ректума (заден проход).
  • 24-часово рН изследване - за да се определи дали имате прекомерен киселинен рефлукс.
  • Гастроскопия и/или колоноскопия - тестове с камера (ендоскопия) съответно в горната и долната част на червата, за да се изключат всякакви възпаления или структурни аномалии. Понастоящем няма доказателства, че рисковете от ендоскопия за страдащи от hEDS са по-големи, отколкото при общата популация, тъй като не са провеждани директни сравнителни проучвания. Други подтипове EDS трябва да обсъдят риска от усложнения на индивидуално ниво със своя лекар, ако бъде поискана ендоскопия.
  • Тестове за изпразване на стомаха - за оценка на дисмотилитет/забавено изпразване на стомаха.
  • Тест за дишане с водород - за да се определи дали имате излишни бактерии в червата.
  • Бариева лястовица - рентгенова снимка, използваща бариев контраст за изследване на структурата и функцията на хранопровода (хранопровода).
  • Проктография - рентгенови изследвания на ректума за оценка на функцията на ректума и ануса при преминаване на изпражнения. Този тест може да идентифицира всяка основна механична причина, подпомагаща по-нататъшното управление на запека.

Всяка болница ще разполага с подробни информационни листове за всеки от тези тестове. Ако ви посъветват да бъдете насочени към някой от тези тестове, попитайте Вашия лекар или медицинска сестра за повече информация.

Какво може да се направи, за да ми помогне?

Възможностите за управление зависят от вида на изпитваните симптоми и до каква степен те притесняват. Лечението за хора с hEDS се основава на общите принципи за управление на тези симптоми. В нашата клинична практика можем от време на време да използваме диетично ориентирани лечения. Например при пациенти с подуване на корема и диария може да се използва диета с ниско съдържание на FODMAP (диети с ниско съдържание на ферментиращи въглехидрати). За тези с тежък запек могат да се обмислят стимуланти на дебелото черво като прокинетици.

Може би вече сте опитали много различни лечения за вашите храносмилателни симптоми, но никога не сте открили нещо, което да работи ефективно за вас. Понякога ще има и други лекарства, които можете да опитате, а когато лекарствата не са напълно ефективни за облекчаване на симптомите, немедикаментозните методи за облекчаване на храносмилателните симптоми могат да се окажат много ефективни за много хора. Физическата терапия, психологическите методи (като когнитивна поведенческа терапия), специализираното управление на болката и диетичните насоки могат да играят роля в по-доброто управление на симптомите. Но точно както лекарствата, тези методи трябва да се предприемат по съвет на Вашия лекар и под подходящото наблюдение на специалист, запознат с Вашето състояние. Също така си струва да запомните, че никакво лечение или терапия няма да ви „излекува“ и не всеки вариант може да бъде от полза за всички. След преценка Вашият лекар ще разработи план за Вашето лечение, който е най-подходящ за Вас, въз основа на наличните налични доказателства. Често се използва комбинация от лекарства и немедицински подходи.

Засяга ли синдромът на постуралната тахикардия (PoTS) и храносмилателната система?

Автономната нервна система е частта от нервната система, която контролира и регулира много от органите и функциите на тялото, като телесна температура, честота на дишане и храносмилане. Някои пациенти с EDS имат симптоми, предполагащи засягане на вегетативната нервна система и най-честият от тях е PoTS.

В PoTS автономната нервна система може да бъде неправилно регулирана (малко несинхронизирана), което може да се почувства като замаяни магии, зачервяване на лицето и сърцебиене (учестен пулс). Тези симптоми често се дължат на внезапна промяна в позата, но понякога се появяват и след хранене. Неотдавнашно проучване показа, че вегетативните симптоми и стомашно-чревните симптоми са двете области, които най-вероятно ще окажат влияние върху качеството на живот на страдащите от EDS (хипермобилни, класически и съдови типове).

Предварителният опит продължава да предполага, че вегетативната дисфункция може да е фактор, допринасящ за симптомите на горния храносмилателен тракт, но са необходими допълнителни изследвания, за да се разбере дали това е така. Освен това, скорошно проучване предполага, че изпразването на стомаха може да бъде по-бързо при пациенти с PoTS, но точното значение на това в момента е неясно.

Рецензиран от: Професор Касим Азиз, професор по неврогастроентерология, Бартс и Лондонското училище по медицина и стоматология и д-р Асма Фикри, консултант гастроентеролог, Кралска лондонска болница

Дата на последен преглед: 01/04/2016

Дата на следващия преглед: 01/04/2019

Някои от храносмилателните разстройства, които могат да се появят при деца с различни видове EDS, колко често те са и какво може да се направи.

Нарушения на храносмилателната система и хипермобилност.

Стомашно-чревни разстройства, често срещани при хипермобилни EDS и нарушения на спектъра на хипермобилност.

Повече информация за EDS

Информационни листове, ръководни съвети, видеоклипове и общи съвети

Стомашно-чревни проблеми при деца със синдром на Ehlers-Danlos

Някои от храносмилателните разстройства, които могат да се появят при деца с различни видове EDS, колко често те са и какво може да се направи.

Видео: Стомашно-чревни разстройства и хипермобилност

Нарушения на храносмилателната система и хипермобилност.

Видео: Стомашно-чревни характеристики на EDS

Стомашно-чревни разстройства, често срещани при хипермобилни EDS и нарушения на спектъра на хипермобилност.

Повече информация за EDS

Информационни листове, ръководни съвети, видеоклипове и общи съвети