Henoch-Schönlein Purpura

NORD благодари на Асоциацията за подкрепа на разстройства на тромбоцитите за съдействието при изготвянето на този доклад.

nord

Синоними на Henoch-Schönlein Purpura

  • Алергична пурпура
  • Алергичен васкулит
  • Анафилактоидна пурпура
  • Хеморагична капилярна токсикоза
  • HSP
  • Левкоцитокластичен васкулит
  • Нетромбоцитопенична идиопатична пурпура
  • Peliosis Rheumatica
  • Ревматична пурпура
  • Schonlein-Henoch Purpura
  • съдова пурпура

Поделения на Henoch-Schönlein Purpura

Генерална дискусия

Признаци и симптоми

Симптомите на HSP обикновено започват внезапно. В допълнение към характерните червени петна по кожата (най-често по седалището и гърба на краката), те могат да включват главоболие, загуба на апетит и/или треска. Кожата обикновено се зачервява (дифузен еритем). Може да се появят спазми в корема и обикновено са най-силни през нощта. Кръвта може да присъства в изпражненията и необичайното кървене (кръвоизлив) от стомашно-чревния тракт може да причини кървава диария. Болки в ставите (артралгия) могат да се развият във всяка става на тялото, особено в коленете и глезените. Някои хора с HSP изпитват повръщане и диария; други могат да имат тежък запек и необичайно тъмно изпражнение (мелена).

Хората с HSP обикновено развиват малки червени или лилави петна (петехии) по кожата, особено по краката. Тези пурпурни петна се причиняват от малки кръвоизливи под кожата и не са свързани с необичайно ниски нива на тромбоцитите (нетромбоцитопенични), както е често при някои други форми на пурпура. Други кожни лезии, свързани с HSP, включват големи уртикарии (уртикарни колела) или язви (некротични), особено на седалището и краката. По лицето и шията може да се получи подуване поради необичайно натрупване на течност в меките тъкани на тези зони (ангионевротичен оток). В редки случаи отокът и отокът в гърлото могат да причинят затруднено дишане, което може да доведе до животозастрашаващи дихателни проблеми.

Между една четвърт и половината от хората с HSP имат проблеми с бъбречната функция, като гломерулонефрит, при който частта от бъбреците, която отделя отпадъците от кръвта, е увредена. Кръв в урината (хематурия) и възпалителни промени в бъбреците също могат да се развият. Някои хора могат да развият тежко бъбречно заболяване, включително IgG нефропатия, хронично възпаление на бъбреците (нефрит) и/или нефротичен синдром, водещ до бъбречна недостатъчност.

В редки случаи част от червата или червата на засегнатото лице може да се сгъне върху себе си (инвагинация). Това може да доведе до значителна болка и ако консервативните мерки не разрешат проблема, може да се наложи операция.

Когато централната нервна система е ангажирана, хората с това разстройство могат да получат силно главоболие, промени във възприятието, конвулсии, зрителни затруднения (оптична атрофия) и/или гърчове.

Причини

Точната причина за HSP не е известна, въпреки че изследванията показват, че това заболяване може да бъде причинено от дисфункция на имунната система (т.е. повишени IgA имунни комплекси). Автоимунните нарушения се причиняват, когато естествените защитни сили на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми (напр. Антитела) започват да атакуват здрава тъкан по неизвестни причини.

В някои случаи се предполага, че това разстройство може да бъде екстремна алергична реакция към определени храни, като шоколад, мляко, яйца или боб. Различни лекарства (напр. Нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и др.), Бактерии (напр. Стрептококи) и ухапвания от насекоми също са посочени като възможни причини в някои случаи. Рубеолата предхожда първите симптоми на HSP в около 30 процента от случаите. В около 66 процента от случаите инфекцията на горните дихателни пътища предхожда появата на симптомите с около 1 до 3 седмици. Не е доказана категорична връзка с вирусни инфекции.

Засегнати популации

HSP е рядко заболяване, което засяга повече мъже, отколкото жени. Болестта може да се появи във всички възрастови групи, въпреки че най-често засяга децата.

При децата първоначалните симптоми обикновено започват след навършване на 2-годишна възраст и обикновено продължават около 4 седмици, а заболяването обикновено има леко леко протичане. Около 50 процента от засегнатите деца изпитват един или повече рецидиви, обикновено в рамките на месеци. Изглежда, че честотата на рецидивите е по-висока при тези деца, чието първоначално заболяване е било по-тежко.

Най-засегнатите деца са на възраст между 2 и 11 години. В САЩ се случват около 14 случая на 100 000 деца в училищна възраст. Обикновено е доброкачествено (незастрашаващо) разстройство, което се появява в повечето случаи, за да се излекува (самоограничаващо се).

Свързани нарушения

Обикновената пурпура е най-разпространеният вид пурпура, срещаща се най-често при жени над 50-годишна възраст. Когато не е имало нараняване, пурпурните лезии се появяват по-често от подкожното кървене. След операция или дори леки наранявания, крехкостта на кръвоносните съдове води до прекомерно кървене. Кървенето може да бъде намалено чрез краткосрочна терапия с кортикостероиди и/или, при жени в менопауза, прилагането на естроген.

Скорбутът, вид пурпура, е резултат от недостиг на витамин С в храната. Симптомите могат да включват генерализирана слабост, анемия, гъбести венци и склонност към кървене (кръвоизлив) под кожата (подкожно) и от деликатните лигавици, които облицоват устата и стомашно-чревния тракт. Скорбутът рядко се среща в съвременните цивилизации поради подобряване на диетата и наличието на храни, които съдържат витамин С.

Синдром на Gardener-Diamond (сенсибилизация на автоеритроцитите) е рядко заболяване, което понякога се нарича синдром на болезнено натъртване. Характеризира се с пурпурни петна, главно при млади жени. Смята се, че синдромът на Gardener-Diamond е автоимунно разстройство.

Васкулит (ангиит) е съдово възпалително заболяване, което може да възникне самостоятелно или във връзка с други алергични или ревматични заболявания. Възпалението на съдовите стени свива кръвоносните съдове и може да причини липса на кръвоснабдяване на определени области на тялото (исхемия), загуба на тъкани (некроза) и/или кръвни съсиреци (тромбоза). Съд с всякакъв размер или която и да е част от съдовата система може да бъде засегнат и симптомите са свързани със съответната система. Симптомите могат да включват повишена температура, главоболие, дълбока загуба на апетит, загуба на тегло, слабост, коремна болка, диария и/или мускулна и ставна болка. Тъй като има много форми на васкулит, има много причини. Някои видове могат да бъдат причинени от алергични реакции или свръхчувствителност към някои лекарства като сяра, пеницилин, пропилтиоурацил, други лекарства, токсини и други инхалаторни дразнители на околната среда. Други форми могат да възникнат поради гъбична инфекция, паразити или вирусни инфекции, докато в някои случаи може да няма видима причина. (За повече информация относно това разстройство изберете „Васкулит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Кожният некротизиращ васкулит е относително често възпалително заболяване на кръвоносните съдове, включително вените, артериите и по-малките кръвоносни съдове (капиляри). Това разстройство обикновено засяга кожата и може да се появи самостоятелно или заедно с алергични, инфекциозни или ревматични заболявания. Симптомите могат да включват кожни възли, малки кръвоизливи под кожата и/или кожни лезии, които могат да бъдат червени и плоски (макули). Те могат да се развият на много части на тялото, особено на гърба, ръцете, задните части и/или краката. В някои случаи могат да присъстват и копривна треска (уртикария) или пръстеновидни язви. Може да се появи и треска, генерализиран дискомфорт (неразположение) и/или болка в мускулите или ставите. Точната причина за кожен некротизиращ васкулит е неизвестна. Някои лезии могат да бъдат причинени от алергична реакция или свръхчувствителност към някои лекарства като сулфа или пеницилин, други лекарства, токсини и вдишвани дразнители на околната среда.

Болестта на Kawasaki е възпалително заболяване от детството, характеризиращо се с висока температура, кожни обриви, подути лимфни възли (лимфаденопатия), възпаление на артериите (полиартериит) и възпаление на кръвоносните съдове (васкулит). Възпалителните промени причиняват разрушителни лезии в кръвоносните съдове, които могат да доведат до усложнения, включващи черния дроб, жлъчния мехур и сърцето. Симптомите могат да включват необичайно висока температура, която започва внезапно и продължава приблизително две седмици. Други симптоми могат да включват зачервяване на лигавицата на клепачите на двете очи (двустранен конюнктивит), раздразнителност, умора, зачервяване (възпаление) на устата и езика (стоматит), напукване на устните, подуване на лимфните възли на врата ( цервикална аденопатия) и/или кожни обриви. Точната причина за болестта на Kawasaki не е напълно изяснена. Той може да е свързан с два неизвестни досега щама на стафилококови и стрептококови бактерии и/или възможна имунологична аномалия. (За повече информация за това заболяване изберете „Kawasaki“ като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Имунната тромбоцитопения е рядко тромбоцитно разстройство, характеризиращо се с необясними ниски нива на тромбоцити в циркулиращата кръв. Симптомите могат да включват кървене от носа (епистаксис), малки червени или лилави петна по кожата, които представляват малки кръвоизливи под кожата (петехии) и/или кървене от ректума и/или пикочните пътища. Анемията може да последва и да доведе до слабост и умора. Други хора с това разстройство могат да получат епизоди на повишена температура и необичайно уголемяване на далака. Не е установена конкретна причина за имунна тромбоциопения. Настоящите доказателства подкрепят имунологична основа, тъй като повечето пациенти имат антитромбоцитни антитела, които могат да бъдат идентифицирани. (За повече информация относно това разстройство изберете „Имунна тромбоцитопения“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТР) е рядко кръвно заболяване, характеризиращо се с необичайно ниски нива на циркулиращи тромбоцити в кръвта, необичайно разрушаване на червените кръвни клетки, бъбречна дисфункция и нарушения на нервната система. Симптомите на това разстройство, които започват внезапно, могат да включват треска, главоболие, пурпурни петна по кожата и лигавиците, болки в ставите (артралгии), частична загуба на чувство в ръцете или краката (пареза), промени в психичното състояние и/или припадъци. Точната причина за TTP не е известна. Това може да се дължи на инфекциозен агент или на автоимунна реакция. (За повече информация относно това разстройство изберете „Тромботична тромбоцитопения пурпура“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Диагноза

Диагнозата на HSP може да бъде трудна, особено при възрастни. Болестта често се бърка с други форми на съдово възпаление (вж. Раздела Свързани разстройства в този доклад). Рутинните лабораторни тестове обикновено не са окончателни за разстройството. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален, въпреки че скоростта на белите кръвни клетки и утаяване може да бъде повишена.

Разстройството се диагностицира чрез комбинация от наличие на кожни лезии и/или чувствителност на ставите, комбинирана с потвърден тест за кръв в урината (анализ на урината) и кожна биопсия, която показва възпаление на артериалните и венозните капиляри.

Стандартни терапии

Терапия

Ако се смята, че хората имат HSP в резултат на алергична реакция, те трябва стриктно да избягват нарушаващото вещество (например храна или наркотици). Когато има данни за стрептококова инфекция, се предписва антибиотична терапия. Леките детски случаи на заболяването често се подобряват спонтанно с напредването на възрастта. Няма специфично лечение, но при повечето пациенти заболяването има ограничен ход и перспективите за възстановяване са добри.

Ако нестероидните противовъзпалителни средства не успеят да облекчат симптомите, някои пациенти могат да бъдат лекувани с глюкокортикоидни (стероидни) лекарства като преднизон. Тези лекарства могат да бъдат полезни за контролиране на острата коремна и ставна болка. В някои случаи подуването на меките тъкани (ангиоедем) може да бъде подпомогнато със стероидни лекарства. Дапсон може да се предписва, когато преднизонът е противопоказан или не успява да облекчи симптомите. Използването на стероиди за лечение на това заболяване остава предмет на противоречия в медицинската литература. Някои изследвания показват, че стероидите не съкращават продължителността на заболяването или намаляват честотата или рецидивите на симптомите. Други проучвания показват, че ранното лечение със стероиди може да помогне за намаляване на риска от увреждане на бъбреците.

Пациенти с HSP, които имат напреднало бъбречно заболяване и бъбречна недостатъчност, вероятно ще се възползват от механично почистване на отпадъчните продукти от кръвта (хемодиализа). По време на остра бъбречна криза може да са необходими агресивни и поддържащи грижи. Някои пациенти с тежко бъбречно заболяване са претърпели бъбречна трансплантация. Заболяването обаче може да се повтори в трансплантирания бъбрек. Другото лечение е симптоматично и поддържащо.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Експериментално лечение с комбинирана медикаментозна терапия на антикоагуланти (т.е. хепарин и аценокумарол), кортикостероиди и имуносупресори е тествано при възрастни с тежки случаи на HSP. Необходими са допълнителни проучвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на тази форма на терапия за лечение на това разстройство.

Плазмаферезата като средство за премахване на нежелани вещества (токсини, метаболитни вещества и части от плазмата) от кръвта също е изпробвана експериментално. Кръвта се отстранява от пациента и кръвните клетки се отделят от плазмата. След това плазмата на пациента се замества с друга човешка плазма и кръвта се прелива обратно в пациента. Тази терапия все още се разследва, за да се анализират страничните ефекти и ефективността. Необходими са повече изследвания, преди плазмаферезата да може да бъде препоръчана за употреба във всички, освен при най-тежките случаи на HSP.

Интравенозният имуноглобулин (IVIG) се използва експериментално за лечение на някои деца със силна коремна болка, свързана с HSP. Необходими са допълнителни изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на имуноглобулините за лечение на това заболяване.

Организации-членки на NORD

  • Асоциация за подкрепа на разстройства на тромбоцитите
    • 8751 Brecksville Road
    • Суит 150
    • Кливланд, Охайо 44141 САЩ
    • Телефон: (440) 746-9003
    • Безплатен: (877) 528-3538
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.pdsa.org
  • Фондация „Васкулит“
    • Пощенска кутия 28660
    • Канзас Сити, MO 64188 САЩ
    • Телефон: (816) 436-8211
    • Безплатен: (800) 277-9474
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.vasculitisfoundation.org

Други организации

  • Американска асоциация за автоимунни и свързани заболявания, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Телефон: (586) 776-3900
    • Безплатен: (888) 852-3456
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.aarda.org/
  • Американски бъбречен фонд, Inc.
    • 11921 Роквил Пайк
    • Суит 300
    • Rockville, MD 20852 САЩ
    • Безплатен: (800) 638-8299
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.kidneyfund.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Henoch-Schönlein Purpura
  • Фондация за бъбреци и урология на Америка, Inc.
    • 104 West 40th Street
    • Суит 500
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10018
    • Телефон: (212) 629-9770
    • Безплатен: (800) 633-6628
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.kidneyurology.org
  • Национална бъбречна фондация
    • 30 изток 33-та улица
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10016
    • Телефон: (212) 889-2210
    • Безплатен: (800) 622-9010
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.kidney.org
  • NIH/Национален институт за сърце, бял дроб и кръв
    • П.О. Кутия 30105
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Телефон: (301) 592-8573
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.nhlbi.nih.gov/
  • NIH/Национален институт по алергия и инфекциозни болести
    • Служба за комуникации и връзки с правителството на NIAID
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Телефон: (301) 496-5717
    • Безплатен: (866) 284-4107
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niaid.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Saulsbury FT. Henoch-Schönlein Purpura. В: NORD Ръководство за редки заболявания. Липинкот Уилямс и Уилкинс. Филаделфия, Пенсилвания. 2003 г.

ПРЕГЛЕД НА СТАТИИ
Ballinger S. Henoch-Schönlein Purpura. Curr Opin Ревматол. 2003; 15: 591-94.

Crowson AN, Mihm MC Jr, Magro CM. Кожен васкулит: преглед. J Cutan Pathol. 2003; 30: 161-73.

Ozen S. Спектърът на васкулита при деца. Най-добра практика Res Clin Rheumatol. 2002; 16: 411-25.

Nadeau SE. Неврологични прояви на системен васкулит. Neurol Clin. 2002; 20: 123-50.

Davin JC, Weening JJ. Нефрит на пурпура на Henoch-Schönlein: актуализация. Eur J Педиатър. 2001; 160: 689-95.

Rostoker G. Schönlein-henoch purpura при деца и възрастни: диагностика, патофизиология и управление. Биопрепарати. 2001; 15: 99-138.

Saulsbury FT. Пурпура на Henoch-Schönlein. Curr Opin Ревматол. 2001; 13: 35-40.

ИНТЕРНЕТ
Затворете MEB. Пурпура на Henoch-Schönlein. MedlinePlus. Медицинска енциклопедия. Дата на актуализация 20.4.2013. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000425.htm Достъп до 21 октомври 2015 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100